1. 정의

크루츠펠트-야곱병은 인간의 뇌에 구멍이 많이 생기면서 신경세포가 죽어가는 전염성 질환입니다. 인구 100만명당 한명 정도 발병하는 희귀한 질환이나 최근에는 광우병과 관련하여 새로운 변형의 야곱병이 많이 발병하고 있습니다.

2. 증상

이병에 감염되면 잠복기를 10-20년간 거치게 되는데 이때는 아무런 이상을 보이지 않습니다. 발병되면 처음에는 불안, 초조, 수면장애 등의 비 특이적인 증상이 나타납니다. 병이 진행되면서 기억력 장애, 언어 기능 장애, 집중력 장애 같은 치매 증상이 보이게 되고, 좀더 진행하면 손발에 경련이 나타나고 걷지 못하고 균형을 잡지 못하는 현상이 생기면서 자리에 눕게 됩니다. 환자는 흥분을 잘하고 대소변을 가리지 못하고 발병 후 6개월이내에 대부분 사망하게 됩니다.

3. 원인,병태 생리

이 병을 일으키는 원인은 프리온이라고 불리는 단백질로 알려져 있습니다. 지금까지 알려진 대부분의 감염 질병들이 DNA나 RNA 같은 유전 정보를 가지는 유전물질에 의해서 감염이 되는데 이 질병만이 단백질에 의해서 전염이 되는 것입니다.
보통의 경우 단백질은 체내에 들어오게 되면 단백질 분해 효소에 의해 분해가 되는데 이 단백질은 분해가 되지않는 특징이 있습니다. 그리고 이 단백질을 끓인다고 해서 단백질이 파괴되거나 감염력이 떨어지지는 않습니다.
동물의 체내에는 프리온 단백질이 정상적으로 존재하는데, 외부로부터 비 정상적인 모양을 가진 프리온 단백질이 몸으로 들어오면 정상적인 구조를 가진 프리온을 비정상적인 형태로 바꾸어 버립니다. 이것은 마치 두개의 소리굽쇠중 한 개가 진동을 하면 가까이에 있는 다른 소리굽쇠도 같이 진동을 일으키는 현상( 공명 )과 비슷합니다. 이 변형된 단백질이 쌓이면 신경 세포의 기능을 떨어뜨려 세포를 죽이는 것입니다.

4. 진단

환자가 급속히 진행하는 치매증상을 보이고 사지에 경련을 보이면 이 병을 의심할 수 있습니다.
뇌파검사에서는 일정한 주기를 가지고 갑자기 흥분하다가 억제되는 특징적인 형태를 보이지만, 뇌 MRI검사에서는 뇌가 전반적으로 위축되는 소견이외에 특이점을 발견할 수 없습니다.
확진을 위해서는 뇌조직을 일부 떼어내서 뇌에 구멍이 뚫리고, 조직속에 프리온 단백질이 있는 것을 증명해야 합니다.

5. 경과,예후

환자는 대부분 6개월 이내에 사망하나 일부는 1년 이상 경과하기도 합니다. 그러나 최근에 발병하는 변형 야곱병은 대부분 1년 이상 생존하는 것으로 알려져 있습니다.

6. 치료

아직은 치료법이 없습니다.

7. 예방법

소의 뇌나 등골은 먹는 식습관을 버리고, 야곱병 환자를 접촉할 때는 환자의 혈액이나 타액이 묻지 않도록 장갑을 끼고 만지는 것이 좋습니다. 또한 환자에게서 나온 모든 물질은 태워서 없애거나 특수한 소독을 거쳐야 합니다.

8. 이럴땐 의사에게

60대에서 급속하게 진행하는 치매증상을 보이고 환자가 행동이 이상해지며 손발에 경련을 보이면 전문가를 찾아 상담 해야 합니다.

9. 새로운 변이형 야곱병의 증상

이 전에 발생하던 야곱병은 50대후반이나 60대 고령자에게 나타났으나 새로운 변종은 18∼41세까지의 비교적 젊은 연령층에 발생합니다. 그리고 발병 후 사망에 이르는 기간이 종래의 4~-6개월보다 긴 1년 이상이며, 환자가 처음 보이는 임상 증상이 손발이 저린 감각이상이나 균형감각 이상으로 종래의 치매와는 다른 형태입니다.
뇌 조직 검사에서 병원체로 보이는 프리온이 뇌에 퍼져 있는 곳이 주로 소뇌나 기저핵 부위로 전체 뇌에 고루 퍼져있는 종래의 것과는 다르고, 이 전에 보이던 야곱병의 특징적인 뇌파의 패턴이 보이지 않습니다.

10. 광우병과 야곱병과의 관계는?

영국에서 소의 광우병이 급속히 늘어난 이유는 소의 사료에 동물성 단백질을 첨가 했기 때문이라고 합니다. 소의 성장을 빠르게 할 목적으로 양의 창자나 소의 내장 등을 처리하여 뽑아낸 단백질을 사료에 섞어 먹였던 것입니다. 아마도 이때 프리온 질병에 걸린 소나 양의 고기가 섞여 들어가고 이것이 감염되었을 가능성이 높습니다. 광우병이 인간에게로 옮아 갔다는 직접적인 증거는 나오지 않았으나 현재까지 알려진 연구에 의하면 그 가능성이 매우 큰 것으로 짐작 됩니다.