1. 개요

흉선은 심장을 싸고 있는 심막의 전상부에 위치하고 있는 호두알 크기의 연한 조직입니다. 이것은 골수에서 이주해 온 림프구와 망상체를 형성하여 면역학적인 기능에 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 흉선은 나이에 따라 기능과 구조의 변화가 큰 장기로서, 15세 이전까지 최대로 발육되어 30∼40 gm에 이르고, 그 이후에 축소되고 기능도 감소하여 암황갈색의 지방과 결합조직으로 변화되어 가며, 60세가 되면 10∼15 gm으로 축소됩니다. 이러한 흉선에 종양이 발생된 것을 흉선종이라 부릅니다.

2. 동의어

흉선종 ( 胸線腫, Thymoma )

3. 정의

흉강의 전종격동 내에 위치하며 면역학적인 기능에 관여하는 흉선에서 원발성으로 발생된 양성 혹은 악성종양을 말합니다.

4. 증상

특별한 증상은 없는 경우가 대부분이나 국소적으로 종양의 압박이나 침윤에 의해 흉통, 호흡곤란, 혈담, 기침 및 상대정맥증후군 등의 증상이 나타날 수 있으며, 전신적으로는 중증근무력증, 적혈구 무형성증, 쿠싱증후군, 저감마글로부린증, 피부근염, 전신홍반성 낭창, 류마토이드 관절염, 거대식도 그리고 결절성 심근염 등의 질환이 드물게 동반되기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

흉선의 발생원인은 아직 밝혀진 바 없습니다. 흉선종은 조직학적으로 상피세포, 림프세포 혹은 양자의 혼합형태를 보이나, 조직학적인 소견과 종양의 주위조직의 압박 또는 침범여부, 그리고 전신증상 등과 직접적인 관계는 없다고 합니다. 또한 양성과 악성의 구분은 조직학적인 소견보다는 수술시 육안적인 소견, 즉 종양의 주위조직으로의 침범, 압박 또는 전이의 여부 등으로 구별합니다. 흉선종은 폐암과 같은 암은 아니나, 비교적 장기간에 걸쳐 서서히 발육되면서 어느 시점에 도달하면 주위조직으로 침윤되거나 먼 곳으로 전이되는 악성 종양의 성향을 획득하므로, 암과 같이 취급하여야 한다고 주장하는 학자도 있습니다.

6. 진단

흉선종은 종격동 내에 발생되는 종양 중 가장 발생빈도가 높은 종양으로 주로 30∼50대에 호발되며, 흉부 X-선검사에서 전종격동에 작고 둥근 덩어리의 모습으로 나타납니다. 흉선종 환자의 약 10∼50%에서 중증근무력증이 나타난다고 보고되어 있으며, 따라서 중증근무력증 환자에서는 흉부 컴퓨터촬영(CT)을 시행하여 흉선의 상태를 점검해 보아야 합니다. 중증근무력증 환자의 약 15%에서 흉선종이 발견됩니다. 증상이 없이도 정기검진의 단순 흉부X-선검사에서 전종격동에 덩어리의 형태로 우연히 발견되기도 합니다.

7. 경과,예후

일단 종양이 발생되면 시간의 경과에 따라 계속 커지므로 외과적으로 절제하는 것이 필수적이며, 종양에 의한 증상이 나타나지 않은 발병초기에 절제를 하면 근치성이 높아 예후는 매우 양호합니다. 그러나 종양이 주위 장기에 침윤되어 있거나 전이가 발생된 경우에는 여타 말기암과 유사한 예후를 가지며, 방사선조사와 항암제 혹은 외과적 절제 등의 합병치료가 필요합니다.

8. 합병증

전신적으로 중증근무력증, 적혈구 무형성증, 쿠싱증후군, 저감마글로부린증, 피부근염, 전신홍반성 낭창, 류마토이드 관절염, 거대식도 그리고 결절성 심근염 등의 질환이 드물게 동반될 수 있습니다.

9. 치료

수술적인 방법이 최선입니다. 흉선종은 국소적으로만 존재하는 경향이 크며 발육도 또한 서서히 진행되므로, 외과적 절제가 우선적인 치료가 되고 있다. 주위로 침윤해 가지 않는 경우에는 절제가 용이하나, 주위 장기를 침윤하는 경우에는 모두 같이 적출해 주는 합병절제가 필요하다. 합병절제의 대상이 되는 장기로는 흉막, 심낭, 폐, 상대정맥 그리고 완두정맥 등이다. 이중 광범위한 심낭절제나 상대정맥 그리고 완두정맥의 절제시에는 재건술이 필요하다. 이러한 합병절제 후에는 방사선조사를 추가하여 재발을 방지하고 있습니다. 혹은 주위 장기로 침윤되어 있을 것이라고 판단되는 경우에는 항암제 혹은 방사선조사를 먼저 시행하고, 절제술의 가능여부를 판단하여 수술을 시행하기도 합니다. 타 장기로의 전이가 있는 경우에는 항암제치료에 필요에 따라 방사선조사를 추가할 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

단순 흉부X-선검사에 비정상적인 혹의 음영이 의심될 경우에는 증상이 없더라도 반드시 전문의의 진찰을 받아야 합니다.

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