1. 개요

복합 선천성 심기형의 일종으로 심장 양대 혈관인 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 나오는 심질환이며, 심실중격 결손, 대동맥 위치 이상, 폐동맥 판막 협착 및 심방실 판막 병변에 따라 증상이 나타납니다. 치료 받지 않은 환자는 자연 경과는 아주 나쁩니다. 수술 방법은 해부학적 형태에 따라 다릅니다.

2. 동의어

양대 혈관 우심실 기시, double outlet right ventricle (DORV)

3. 정의

대동맥과 폐동맥이 50% 이상 형태학적 우심실에서 기시하는 상태를 일컫는 심질환으로 1~2% 발생의 빈도를 나타내고 있습니다.

4. 증상

동반된 심기형에 따라 폐동맥고혈압, 울혈성 심부전 및 청색증 등이 평균 생후 2개월에 나타납니다.

5. 원인,병태 생리

태생기 비정상적인 bulboventricular loop의 형성에 기인하며, 대혈관과 양심실 사이의 구멍의 위치에 따라서 4가지 - 대동맥하 심실중격 결손(가장 흔한 형태), 폐동맥하 심실중격 결손, 양대 혈관 수임심실중격 결손(양심실 사이의 구멍이 양대 혈관과 가깝게 모두 통해 있는 경우) 및 비수임 심실중격 결손(심실 사이의 구멍이 양대 혈관과 모두 멀리 떨어져 있는 경우)으로 나눌 수 있는데, 증상 및 수술 방법과 관련이 있습니다.

6. 진단

정확한 진단을 위해서 심초음파 검사가 필수적이며, 심도자 및 심장 혈관 조영술이 수술 전에 대부분 필요합니다.

7. 경과,예후

단순 양대 혈관 우심실 기시는 큰 심실중격 결손과 유사한 경과, 폐동맥하 심실중격 결손에선 더 나쁜 경과를, 폐동맥 협착이 존재하는 경우와 양대 혈관 수임심실중격 결손 및 비수임 심실중격 결손에선 팔로사징과 유사한 자연 경과를 나타납니다.

8. 합병증

폐동맥 고혈압이 동반되는 형태는 수술을 받지 않으면 폐동맥 혈류가 증가 되어서 심부전 및 비가역성 폐혈관 질환 등으로 사망을 하게 되고, 청색증이 있는 형태는 저산소혈증(혈액 내에 산소 농도가 낮아서 생기는 여러 가지 증상)에 의한 합병증이 나타납니다.

9. 치료

가능하며 빠른 수술이 필요하며, 심한 심부전 및 청색증이 있는 경우에는 고식적 수술방법인 폐동맥밴딩 혹은 체-폐동맥 단락술을 시행한 후에 나중에 완전 교정술을 시핼할 수 있는데, 이때 심실중격 결손과 대혈관의 위치 등에 따라 심실 사이의 구멍을 통해 좌심실의 피가 대동맥으로 연결시키는 방법(심실 내 터널 교정 수술), 폐동맥으로 나가는 부위의 좁아진 곳을 넓혀 주는 방법(우심실 유출로 협착 제거 수술), 심실 사이의 구먼을 막고 양대 혈관을 바꾸어 주는 방법(동맥전환 수술) 및 우심실과 폐동맥 간을 판막 심장외도관으로 연결하는 법(라스텔리 수술) 등이 있습니다.

10. 예방법

지금까지는 알려진 바가 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

점차로 심해지는 심부전 증상 및 청색증이 있으면 즉각적인 치료가 필요합니다.

12. 제목없음

해부학적 형태에 따라서 결정되는데, 대동맥하 심실중격 결손, 양대 혈관 수임 심실중격 결손과 폐동맥 폐쇄가 있는 경우에는 다른 경우에 비해 결과가 비교적 좋습니다. 인조 도관을 사용한 경우 신체가 커감에 따라 인조 도관의 협착이 발생할 수 있는데, 우심실 기능과 폐동맥 발육 상태에 따라 중재적 심도자술이나 인조 도관 치환술이 나중에 필요할 수 있습니다.

13. 제목없음

일반적인 심장 수술 후 주의사항 이외에 심장외도관을 사용한 경우, 성장에 따른 도관의 협착 등이 일어날 수 있으므로 심장 전문의의 추적 관찰이 필요할 수 있습니다.