1. 개요

드물지만 심한 선천성 심질환으로 상행 대동맥과 하행 대동맥 사이 연속성이 완전히 없는 상태입니다. 대부분 진단 즉시 프로스타그란딘 약물을 투여하여 동맥관을 통한 하행 대동맥으로의 혈류를 유지시켜 주어야 하며 어느 정도 안정이 되면 외과적 교정이 필수적입니다.

2. 동의어

대동맥궁 단절, 대동맥궁 단속, Interrupted aortic arch

3. 정의

상행 대동맥과 하행 대동맥 사이가 해부학적으로 완전히 단절된 상태의 질환으로 심질환 1% 미만의 드문 질환입니다.

4. 증상

빈맥, 빈호흡 등 심한 울혈성 심부전이 발생하며 심정지까지 이를 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

태생기에 상행 대동맥 혈류 감소로 발생하며, 단절된 대동맥 위치에 따라 세 가지형인 좌측 쇄골하동맥 원위부(A형:40%), 좌측 쇄골하동맥과 좌측 공통 경동맥 사이(B형:55%), 좌측공통 경동맥과 무명 동맥 사이(C형:5%)에 생기는 것으로 나눌 수 있습니다. 특히 B형에서는 흉선과 부갑상선이 없는 디조지 증후군이 흔히 동반됩니다. 하행 대동맥에 혈류 공급을 위하여 항상 큰 동맥관이 존재하며 또한 대부분 심실중격 결손이 동반됩니다.

6. 진단

심초음파 검사로 확진이 가능하며, 혈역 동학, 심장 형태 및 단절 부위를 정확하게 알기 위해 심도자 및 심장 혈관조영술 혹은 MRI 검사를 시행할 수도 있습니다.

7. 경과,예후

진단과 동시에 동맥관개존을 유지하기 위하여 프로스타그란딘 E1을 투여하여야 합니다. 수술을 받지 않으며 예후가 아주 나빠서 생후 1개월 내 75%가 사망합니다.

8. 합병증

신생아기에 동맥관이 폐쇄되어 가면서 높은 후부하(대동맥에서 나간 혈류의 장애로 인해 좌심실에서 받는 부담)와 심실 사이의 구멍을 통한 혈류(좌-우 단락)로 심한 심부전이 발생하며, 대부분 대사성 산증과 심부전증이 진행되면서 사망에 이릅니다.

9. 치료

수술은 단계적 수술(먼저 단절된 대동맥 연결과 폐동맥 밴딩 후 2~3개월 후에 다른 동반 기형에 대한 완전 교정수술을 시행)와 한번에 모두하는 1차 완전교정 수술이 있습니다. 현재는 신생아기에 완전교정술을 선호하고 있습니다.

10. 예방법

현재까지 알려진 바는 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

출생후 심한 심부전이 발생한 경우에는 즉시 진단이 사료됩니다.

12. 제목없음

대부분 신생아기에 발견되며 환자의 전신 상태가 나쁜 경우, 수술 사망률이 비교적 높은 편이지만 완전 교정이 되면 정상 발육과 성장을 기대할 수 있습니다.

13. 제목없음

일반적인 심장 수술 후 의 주의 사항 이외에 수술 부위의 재협착 등의 합병증 발생을 확인하기 위해 심장 전문의에게 정기적으로 방문하는 것이 필요합니다.