1. 개요

상부 하행 대동맥이 좁아지는 선천성 심질환으로 동맥관 개방증, 심실중격 결손, 이첨 대동맥 판막과 승모판막 이상을 동반하는 경우가 많으며, 국내에선 약 1% 미만의 발생 빈도를 보이고 있습니다. 유아기에 심부전 등이 증상이 나타나는 경우와 별 증상 없이 지내다가 나중에 발견되는 경우가 있습니다. 대동맥 축착 그 자체가 수술 적응이 되며, 치료법으로는 풍선 확장 혈관 성형술, 축착 절제 후 단단문 합술, 축착 절제 후 연장 단단 문합술, 쇄골하 동맥편 대동맥 성형술, 인공 도관 치환술, 인조 혈관 성형술 등이 있습니다.

2. 동의어

대동맥 교착, 대동맥 축착, 대동맥 교약, coarctation of the aorta

3. 정의

상부 하행 대동맥이 동맥관 부착 부위와 좌쇄골하동맥 원위부 사이에서 좁아져 혈류를 방해할 만큼 압력차를 발생하는 선천성 심질환의 일종입니다.

4. 증상

영아기 때 급작스런 하반신 허혈 및 심부전 증상이 나타나는 경우부터 어른까지 증상 없이 지내는 등 다양하게 나타날 수 있습니다. 즉 생후 2~6주 내에 빈맥, 잘 먹지 못함, 간 비대, 심 비대, 청색증 및 울혈성 심부전이 생길 수 있고, 그 외 약 50%에서는 특별한 증상이 없는 경우가 나타날 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

태생기에 동반되는 기형으로서 비정상적 혈류에 의해 상행 대동맥 혈류가 감소되어 발생한다는 이론과 대동맥 중층이 내측으로 말려 들어감으로써 생긴다는 이론이 있으며, 좁아진 부위 대동맥 전후로 많은 부혈 행로(좁아진 부위에 의해 작은 혈관들이 이상 발달하는 현상)로 인한 견갑골 주위 박동, 늑골 절흔중층이 나타날 수 있습니다. 병변 및 증상에 따라 관전 혹은 영아형과 관후 혹은 성인형으로 나눌 수 있습니다

6. 진단

팔의 고혈압, 팔과 다리의 혈압 차이와 대퇴동맥 맥박 감소를 촉진할 수 있으며, 청진상 좌측 흉골연에서 분마음과 수축기 잡음 혹은 등쪽에서 수축기 잡음이 들릴 수도 있습니다. 동반 기형을 확인하기 위하여 심초음파 검사가 필요하며, 좁아진 부위와 정도 및 부혈행로를 확인하기 위하여 심도자법 및 심혈관 조영술, CT 및 MRI가 시행될 수도 있습니다.

7. 경과,예후

심부전으로 조기에 사망하는 경우와 무증상인 경우가 있습니다. 초기에 증상이 심하지 않더라도 수술을 안하는 경우 정상인과 같은 수명을 살 수 없으며, 평균 수명은 33~35세 정도입니다. 사망 원인으로 울혈성 심부전, 감염성 심내막염, 대동맥 자연 파열 및 뇌출혈입니다.

8. 합병증

부혈행로가 발달되지 않은 경우에는 심부전으로 조기에 사망하지만, 별 다른 치료없이 사는 경우도 있습니다. 증상이 없는 경우일지라도 빠른 시일 내에 교정을 하지 않으면 수술 후에도 고혈압이 남아서 사망률을 증가시키는 요인이 될 수 있습니다.

9. 치료

풍선 대동맥 성형술과 좌측 개흉술를 통한 축착 절제 후 단단 문합술 , 쇄골하동맥편 대동맥 성형술,인공 도관 삽입술, 인조 혈관 대동맥 성형술 등이 있습니다.

10. 예방법

현재까지 알려진 바는 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

생후 2~6주 내에 점점 심해지는 심부전 증상이 있거나, 상지 고혈압으로 인한 두통 혹은 재발하는 비출혈, 팔다리의 최고 수축기 혈압이 차이가 있는 경우 및 대퇴동맥 맥박 감소가 있거나 심잡음이 있는 경우에 빠른 시일 내에 정확한 진단이 필요합니다.

12. 제목없음

출혈, 회귀후두 신경 손상, 횡격막 신경 손상, 유미흉, 양하지 마비, 역리성 고혈압, 장간염 동맥염, 재협착, 좌측 상지 허혈 및 동맥류 형성 등이 발생할 수 있습니다. 신생아 경우에 환자의 수술 사망률은 약 5~10% 정도이지만 전신 상태가 나쁜 경우 더 높을 수 있습니다.

13. 제목없음

수술후 재협착이 발생할 경우가 5~50%이므로 정기적인 검사와 지속적인 관찰로 다시 좁아지는 것을 조기에 발견할 수 있습니다.