1. 정의

과거 뇌하수체 선종은 호산성, 호염기성 및 혐색소성으로 분류했으나 최근에는 전자현미경 및 면역세포화학에 근거하여 분류하고 있으며, 임상적 관점에서 볼 때 뇌하수체 선종은 과분비성 선종 또는 기능적 선종과 비분비성 선종 또는 비기능성 선종으로 분류할 수 있습니다.
과분비성 선종은 프로락틴, 성장호르몬, ACTH, FSH, LH 등과 같은 뇌하수체 전엽호르몬을 과다 분비하는 선종을 말합니다.
뇌하수체 선종은 그 크기에 따라 최대직경이 10mm이하인 미세선종과 10mm이상인 거대선종으로 나눌 수 있습니다 .
과다분비성 선종의 경우는 종양의 크기가 작은 초기 즉 미세선종 시기부터 호르몬 과다분비에 의한 증상이 나타나게 됩니다.
뇌하수체 선종은 전체 두개강내 종양의 10∼15%를 차지하고 있습니다.

2. 증상

뇌하수체 선종에 의한 임상증상으로는 시신경 압박으로 인한 시력저하와 시야장애, 종괴가 해면정맥동을 침범할 때 나타날 수 있는 제 3, 4, 5, 6 뇌신경 마비증상, 종괴의 크기가 커서 몬로공이 폐쇄될 때 발생하는 수두증에 의한 증상이 있습니다.
또한 프로락틴, GH, ACTH등의 호르몬 과다분비에 의한 증상, 요붕증, 성선 기능저하증, 갑상선 기능저하증 등과 같은 시상하부 병변에 의한 증상 및 안경막과 기저 경막을 자극하여 일어나는 두통 등이 있습니다.
양측두성반맹은 뇌하수체 선종의 가장 전형적인 임상증상인데 이는 종괴가 시교차를 압박하거나 허혈에 의해 발생하게 되며, 시력저하를 동반하게 됩니다.
프로락틴 분비 선종은 과분비성 선종 중 가장 흔한 것으로서 모든 뇌하수체 종양의 약 30%를 차지합니다.
여성에서는 무월경과 유루증이 주증상입니다.
남성에서는 여성에서 보다 뒤늦게 발견되어 종양의 크기가 증대되어 종괴 효과에 의한 주증상을 나타내는 경향이 있습니다.
GH분비 선종환자에서는 말단 비대증, 고혈압, 당뇨, 동맥경화성 심혈관질환 등의 임상증상이 나타나며, 장골의 골단이 폐쇄되기 전의 어린이에서는 성장함에 따라 체구가 커지게 됩니다.
ACTH분비 선종에서는 증상이 완전히 발현될 때 나타나는 신체모양이 특징적입니다.
비만,고혈압, 당뇨, 조모증 이 나타나며 피부가 엷어지면서 자색선이 생깁니다. 감염되기 쉽고 창상 치유가 어려워지며 근육의 소모와 이완이 생기고 피로감과 쇠약감이 생길 수 있습니다.
희귀한 종양인 TSH 분비 선종은 중등도의 갑상선 기능항진증을 나타냅니다.

3. 진단

A. 뇌하수체 선종의 방사선학적 진단

두부 X선 사진에서 터어키안의 크기와 모양, 석회화 등과 같은 이상소견의 유무, 접형동 등에 대한 관찰을 하게 됩니다.
뇌하수체 선종 시 나타날 수 있는 소견으로는 터어키안의 크기가 커지고 터어키안 상판, 터어키안 배의 얇아짐, 석회화 현상등을 관찰할 수 있으며, 종양이 접형동 내로 파급된 경우는 접형동 내에서 연부조직 밀도를 관찰할 수 있습니다.
고해상도 CT는 뇌하수체 선종의 진단에 매우 유용합니다. 특히 조영제를 주입하고 관상주사를 시행함으로써 종양의 크기를 정확히 알 수 있고, 터어키안 밖으로 신전 되어 있는 종양을 정확히 인지할 수 있습니다.
뇌혈관 조영술은 뇌동맥류와의 감별진단, 주위 혈관과의 관계 및 종양혈관 등을 알기 위해 사용되었으나 최근 들어 고해상도CT, MRI, digital angiography 등의 발달로 인하여 점차 활용도가 낮아지게 되었습니다.
MRI가 임상에 활용된 이래 이는 뇌하수체 선종의 진단에 가장 중요한 검사법이 되었습니다.
MRI 특히 dynamiic MRI로 종양의 크기와 확대의 정도, 종양과 경동맥 및 해면정맥동과의 상관관계, 접형동 내로의 종양침습 정도를 잘 관찰할 수 있으며 작은 조직들을 잘 감별해 낼 수 있으므로 미세선종에 대해서도 정확한 진단을 할 수 있게 되었습니다.

B. 내분비 검사

내분비 검사는 내분비 기능의 이상을 확인하고, 수술 전후의 내분비기능을 비교함으로써 환자의 치료 및 추적 관찰에 필수적인 검사입니다.
이는 뇌하수체 호르몬 저장에 대한 검사와 과다 분비된 호르몬에 대한 검사로 나눌 수 있습니다.
뇌하수체 호르몬 저장에 대한 검사로서 혈청 프로락틴, 코티졸, T4, LH, FSH, 테스토스테론 등을 측정하게 됩니다. 프로락틴 정상수치는 25∼30ng/ml입니다.
프로락틴 수치가 150ng/ml 이상일 때는 프로락틴 선종의 가능성이 매우 높지만 그 이하인 경우는 갑상선 기능저하증, 신부전, 터어키안 부위의 기타 종양 등을 의심해 보아야 합니다.

4. 치료

뇌하수체 선종의 치료는 크게 수술요법, 약물요법 및 방사선 치료로 나눌 수 있는데 환자의 연령 및 일반상태 등 여러 가지 요소를 고려하여 치료계획을 세우게 됩니다.
치료의 목표는 종양을 제거하여 종괴효과를 없애고, 정상 호르몬 분비기능을 유지하게 하는 것입니다.

A. 수술적 치료

뇌하수체 선종에 대한 수술적 치료법은 접형동경유접근법과 두개경유접근법으로 나눌 수 있는데 종양의 크기, 모양, 터어키안 외부확대의 정도, 조직학적 분류, 환자의 나이, 건강 상태, 터어키안과 접형동의 모양 등을 고려하여 결정하게 됩니다.
TSA는 뇌조직을 통하지 않고 뇌하수체에 직접 도달할 수 있고, 접근이 용이하고 안전하여 대부분의 뇌하수체 선종에서 시행 가능한 수술법입니다.
특히 종양이 접형골 내로 파급되어 있는 경우, 미세선종, 뇌척수액비루가 동반되어 있는 경우에는 접형동경유접근법이 두개경유접근법에 비해 절대 유리합니다.
그러나 접형동 내의 염증이 있을 경우나 종양이 주로 터어키안 상방에 위치하고 있는 경우에는 접형동경유접근법을 시행할 수 없게 됩니다.

B. 약물치료

프로락틴 분비 선종에서는 bromocriptine을 사용하게 됩니다. Bromocriptine을 경구 투여시 혈청 프로락틴 수치가 떨어지며 선종의 크기가 감소하게 됩니다. 그러나 투약을 중지하면 선종이 다시 커지며 혈청 프로락틴 수치가 다시 상승하게 되며, 장기간 투약시 선종이 단단해져서 외과적 적출이 어렵게 됩니다.
프로락틴 분비선종에서 bromocriptine을 먼저 6주간 사용하여 종양의 크기를 감소시킨 후 수술을 시행하는 것이 하나의 이상적 치료모델이라 할 수 있습니다 .
GH 분비선종에서 사용되는 약제로는 bromocriptine 과 somatostatin analogue를 들 수 있습니다.
Bromocriptine 사용시 혈청 GH 수치가 저하되나 종괴 축소 효과는 프로락틴 분비 선종에 비해 미미하며 투약 중지시 GH수치가 다시 상승하게 됩니다.

C. 방사선 치료

프로락틴 분비 선종과 GH분비 선종에서 수술로 완전 적출하지 못한 경우와 재발한 경우 약물요법과 병행해서 방사선치료를 시행하게 됩니다.
방사선치료는 유효한 치료수단이 될 수 있으나 뇌하수체 전엽기능 저하, 시신경 시상하부등 주변 뇌조직에 대한 손상의 위험성이 있습니다.
최근에는 적응증이 될 경우 감마 나이프 등을 이용한 방사선 수술을 시행하면 좋은 효과를 기대할 수도 있습니다.