1. 개요

선천성 심장 질환의 5% 정도를 차지하는 것으로 동양인은 서양인에 비해 발병 빈도가 적습니다. 선천성 대동맥판 협착의 중요한 원인이 되는 이판성 대동맥판(보통은 세개의 판엽인데 비하여 판엽이 두 개로 이루어진 경우)은 성인에게서 관찰되는 선천성 심장 기형 중 가장 흔한 질환의 하나입니다.

2. 동의어

3. 정의

대동맥 협착은 좁아진 부위에 따라 다음 3가지로 나눌 수 있습니다. 1) 대동맥판 협착 대동맥 협착 중 가장 흔한 형으로(75%를 차지함), 판막의 2개 혹은 3개가 융합하여 둥근 지붕 모양을 합니다. 대개 판막이 찌그러져 있고, 판막이 크기가 불규칙적입니다. 남아에게서 많습니다(남:녀4:1). 2) 판막 하부 협착 대동맥 협착의 23%을 차지하며 대동맥 판막 하부 1cm 부위에 격막이 있거나 좌심실 출구를 둘러싸는 섬유질 띠가 있습니다. 이것도 남아에게서 흔합니다(남:녀2:1). 3) 판상부 협착 대동맥 협착의 2~3%를 차지하며, 대동맥의 관상 동맥 입구 바로 위가 좁아진 경우로, 대동맥 일부분만 좁아진 국소형과 대동맥이 전반적으로 좁아진 미만형이 있습니다. 이 형은 선천성 기형인 윌리암 증후군과 동반된 경우가 많습니다. 윌리암 증후군은 성장 장애, 지능 장애, 폐동맥 분지 협착, 특유한 얼굴(둥글고 탐스러운 얼굴, 낮은 콧등, 부풀어오른 볼, 긴 윗입술), 지능 발육 지연, 혈액 내 높은 칼슘 농도 등이 특징입니다. 이 형은 남녀별 빈도의 차이가 없습니다.

4. 증상

아주 심한 대동맥 협착은 신생아기나 영아 초기에 좌심실 기능이 심하게 떨어지게 되는 증상이 관찰됩니다. 그러나 대동맥 협착을 자진 대부분의 소아는 별 다른 증상도 없고 신체 발육도 좋아서 모르고 지내다가 다른 질환으로 진찰을 받고 발견되는 경우가 많습니다. 협착이 심한 경우에는 운동시 호흡 곤란, 피로 등을 호소합니다. 간혹 운동시 협심증(가슴 통증), 실신 발작(갑자기 정신을 잃고 쓰러짐) 이 있는 경우가 있는데, 이것은 협착이 아주 심한 것을 의미합니다.

5. 원인,병태 생리

6. 진단

X선 검사: 심하지는 않지만 어느 정도의 좌심실 비대를 나타내며, 상행 대동맥이 커져 있는 경우가 많습니다. 심전도 검사: 심하지 않은 경우 정상 심전도를 나타냅니다. 더 심한 경우에는 좌심실 비대를 나타내는 경우가 많습니다. 심에코 검사: 협착의 해부학적 구조를 볼 수 있을 뿐만 아니라 도플러 검사로 협착 부위에서의 압력 차이를 추정할 수 있습니다.

7. 경과,예후

대부분의 예에서는 예후가 좋으나 소수(1~2%)의 환자는 갑자기 사망하는 경우가 있습니다(대부분 심실 부정맥(심장 박동이 불규칙한 경우)에 의한 것으로 생각됩니다). 대개 이러한 예들은 심한 좌심실 비대의 증상이 있는 경우입니다. 대동맥 협착을 가진 영아로서 심부전으로 사망하는 심한 예에서는 심내막 섬유 탄성증(좌심실 내부가 섬유 조직으로 덮여 확장기에 심장의 확장이 제한되는 경우)을 가지고 있는 경우가 많습니다.

8. 합병증

9. 치료

아무 증상도 없고 대동맥과 좌심실 사이의 압력 차이가 50mmHg 이하인 경우에는 수술은 필요 없습니다. 그러나 판막 하부 협착은 심하지 않더라도 대동맥 판막 이상, 진행성 좌심실 비대 및 기능 장애를 초래할 수 있으므로 수술 치료를 고려하는 것이 좋습니다. 심장이 커져 있고 심전도 검사에서 좌심실 비대와 좌심실 부하 소견이 있으며, 운동 부하 검사에서 심전도 변화가 있거나 대동맥과 좌심실 압력 차이가 50mmHg 이상 되거나 판막 개방 면적이 0.5 cm2/m2 미만이거나 협심증이나 실신 발작 같은 증상이 있는 환자에서는 외과적으로 수술을 해줍니다. 수술 후에 대동맥 폐쇄 부전을 나타내는 경우가 있으나(20~23%), 폐쇄 부전은 협착보다 심장에 부담을 덜 주며 또 후에 인공 판막으로 교정할 수도 있습니다. 수술대신 풍선으로 좁아진 부위를 넓혀 주는 방법(풍선 혈관성혈술)이 시행되기도 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12. 제목없음

대동맥 판막 협착증 수술 후 대동맥 폐쇄 부전(대동맥 판막 기능의 저하로 심장 주기상 확장기에 대동맥으로부터 좌심실로 혈류가 역류하는 현상)이 발생할 수 있으므로 수술 후 정기적인 관찰이 필요합니다.

13.