1. 개요

좌심실과 대동맥 사이에는 대동맥 판막이 있어서 심장의 수축기에는 열려서 혈액이 좌심실에서 대동맥으로 나가도록 하며, 심장이 이완할 때에는 닫히므로 대동맥에서 거꾸로 피가 역류하는 것을 막아 주는 역할을 합니다. 또한 이완기 때의 대동맥 내 혈액을 관상동맥을 통해 심장 근육에 보내는 역할을 하는 매우 중요한 기능을 하고 있습니다. 대동맥 판막은 3개의 판첨들로 구성되어 있는데 이들 세 판첨들(각각 좌,우,비 관상판첨)과 대동맥벽 사이의 팽창 부분을 발살바동(각각 좌,우,비 관상동)이라고 부릅니다. 이 발살바동은 매우 얇은 막으로 되어 있고 대동맥의 압력을 지탱하는 곳인데 이곳이 병적으로 확장된 경우를 발살바동 동맥류라고 합니다.

2. 동의어

Sinus of valsalva aneurysm, Valsalva sinus aneurysm

3. 정의

대동맥이 좌심실과 연결되는 대동맥 근부에 있는 매우 얇은 막으로 되어 있는 발살바동이 병적으로 늘어난 경우를 발살바동 동맥류라고 합니다.

4. 증상

늘어난 발살바동이 터지지 않았을 때에는 별다른 증상이 없습니다. 매우 드믈지만 늘어난 발살바동이 심장의 어느 한 부분을 막게 되면 혈액의 흐름에 지장을 주어 이에 상응하는 증상을 유발할 수 있고, 심실 중격으로 비집고 들어가서 심장의 전도계를 눌러 부정맥(심장의 맥박이 정상 범위보다 더 빠르거나 또는 더 늦게 뛰는 경우와 불규칙적으로 뛰는 경우를 말함)을 초래하는 경우도 매우 드물게 있을 수 있습니다. 발살바동이 심장의 어느 한 곳으로 터지게 되면 갑작스런 흉통이 생길 수도 있으며, 시간이 지남에 따라 호흡 곤란, 흉통이 심해질 수 있습니다. 만일 우심방이나 우심실로 터진 경우에는 혈액의 좌우 단락으로 심부전증이 발생하기도 합니다. 심장 밖으로 터진 경우에는 쇼크에 빠져 위험하게 됩니다.

5. 원인,병태 생리

원인은 선천적인 것과 후천적인 것이 있는데 선천적인 원인은 심장의 구조상 대동맥과 심실 사이에 근육 조직이나 탄력 섬유가 없거나 부족한 것을 말하며 지지하는 힘이 약함으로 점점 늘어나게 되는 것입니다. 심실의 좌우를 나누는 심실중격의 발생과도 연관이 있을 것으로 여겨지며, 종종 심실중격 결손증과 동반되는 경우가 있습니다. 그래서 심실중격과 연관된 경우 우관상동에서 가장 흔하게 발생하며, 파열될 경우에는 우심방이나 우심실로 일어나게 됩니다. 발병은 대개 20~30대이며, 남자에서 더 흔하게 나타납니다. 동맥류가 터지지 않았을 때에는 거의 문제를 일으키지 않다가 터졌을 때 흉통이나 호흡 곤란증 등의 증상을 유발하고, 우심방이나 우심실로 터진 경우에는 피가 새는 좌우 단락이 생겨서 심부전증이 유발되게 됩니다. 후천적인 원인으로는 대동맥 어디에든 올 수 있는 매독 감염, 심내막염, 동맥 경화, 외상 등이 있을 수 있는데 선천성과는 달리 각 발살바동에 고르게 발생하고, 심장 밖으로 파열이 잘 일어납니다. 만일 심장 밖으로 터지게 되면 피가 새어 나와 출혈성 쇼크에 빠지거나 심장이 심막 안에 고인 혈액에 의해 압박을 받아 심장의 기능 이상을 초래하는 심장압전이 발생할 수도 있습니다.

6. 진단

흉부 엑스레이에서는 심부전증이 있을 때 심장이 커진 소견이나 좌우 단락으로 인한 폐울혈 등 비특징적인 소견을 보일 수 있습니다. 확진은 심장 초음파 검사로 가능하며, 좀더 자세한 정보를 얻기 위해 심장 조영술을 시행하기도 합니다.

7. 경과,예후

일단 파열이 일어난 경우에는 저절로 막힐 가능성은 없으며, 좌우단락이 있으면 심장에 부담이 되어 시간이 경과함에 따라 심부전증이 심해질 것입니다. 만일 심장 밖으로 터진 경우에는 쇼크에 빠져 위험하게 됩니다.

8. 합병증

발살바동 동맥류가 큰 경우에는 터지지 않았더라도 심장의 어느 한 부분에서 혈액의 흐름에 지장을 초래할 수 있고, 대동맥 판막의 폐쇄 부전을 일으킬 수 있으며, 매우 드믈지만 관상동맥을 눌러서 심장 마비를 일으킬 수도 있습니다. 심장 안으로 터진 경우에 혈액의 좌우 단락이 일어나면 심부전증이 발생하게 되며, 심장 밖으로 터지면 쇼크로 인해 사망할 수 있습니다.

9. 치료

근본적인 치료는 수술입니다. 대부분 터져서 증상이 발생하므로 진단이 되면 수술을 고려해야 합니다. 특히 심장 밖으로 터진 경우에는 진단 후 바로 수술을 해야 합니다. 심장 안으로 터진 경우에도 심부전이 진행될 것이므로 적당한 시기를 잡아서 수술하는 것이 바람직합니다. 비록 터지지 않은 발살바동 동맥류가 있다 하더라도 심실 중격 결손증 등의 다른 심장 기형이 동반된 경우나 대동맥 판막의 폐쇄 부전이 발생할 경우, 그리고 혈액의 흐름을 방해하고 있거나 주위 조직을 압박해서 흉통이나 부정맥을 유발하고 있을 때는 수술을 해야 합니다.

10. 예방법

후천적인 원인들 이외에는 특별한 예방법은 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

만일 터지지 않은 발살바동 동맥류를 진단 받고 당장 수술이 필요하지 않아 지켜보고 있는 중에 흉통이 발생하거나 호흡 곤란, 부정맥 등의 새로운 증상이 생길 때에는 즉시 담당 전문의를 찾아 확인하는 것이 필요합니다. 또한 정기적인 외래 방문이 필요합니다.

12. 제목없음

동반된 다른 심장 내 기형이 있거나 대동맥 판막이 망가진 경우, 그리고 오랫동안 좌우 단락이 진행되어 심부전증이 심했던 경우 등에서 수술의 위험도가 증가할 수 있습니다. 특히 심장 밖으로 파열되어 쇼크에 빠진 경우에는 상황에 따라서 수술의 위험도가 상당히 클 수 있습니다.

13. 제목없음

기본적으로 심장 수술 후 심내막염의 예방에 주의해야 할 것입니다. 만일 수술 전 심부전증이 있었을 때에는 수술 후 당분간 심부전증의 치료가 필요하며, 필요에 의해 대동맥 판막을 인공 판막으로 갈아 준 경우에는 항혈전제나 항응고제의 장기간 복용이 매우 중요합니다. 비록 판막을 치환하지 않았을 때에도 대동맥 판막의 기능을 확인하기 위해 정기적인 검진이 필요합니다.