1. 정의

확장성 심근병증(dilated cardiomyopathy)은 고혈압, 허혈성 심질환, 심장판막증 등의 2차적 심근 기능저하 원인으로 또는 심장근육에 직접 이상을 초래해서 심근의 기능저하 및 심실확장을 일으키는 질환입니다. 영어로 cardiomyopathy란 뜻은 심장 근육 질환이란 뜻입니다.
대개 심하게 심장이 커지고, 심장 근육의 두께가 정상이거나 얇아집니다. 따라서 심장의 펌프 기능이 떨어져 심부전의 증상을 일으킵니다.

2. 증상

일반적 심부전의 증상이 모두 나타날 수 있습니다. 초기에는 운동 시 호흡곤란증이 주로 나타나며, 심하면 안정 시에도 호흡 곤란증이 나타납니다. 쉬 피로감을 느껴 운동능력이 떨어집니다. 발목부위, 무릎아래 부위 등이 붓기도 하며, 심해지면 복수(배에 물이 참)가 생기고 간이 커지게 됩니다. 그 외 심계항진(맥박이 빨라짐), 부정맥 등이 올 수 있고, 쉽게 감기증상에 걸리기도 합니다.
노인의 확장성 심근병증에서는 정신이 혼미해지고, 정신착란으로 병원에 입원하기도 합니다.
확장성 심근병증은 다른 심부전과 마찬가지로 병이 진행되어 악화되므로, 결국에는 심장펌프 장애로 심인성 쇼크 또는 심실부정맥으로 사망하게 되는 무서운 병입니다.

3. 원인,병태 생리

원인별 분류

• 유전적요인 : 퇴행성 근육질환(Duchenne's fascioscapulohumoral, LIMB-girdle), 미토콘드리아 증후군(MELAS 증후군, Kearns-Sayre 증후군 등), 후리드리병(Friedrich's 병)
• 허혈성 질환 : 관상동맥 질환(동맥경화, 혈관염, 미세혈관질환)
• 심근염 : 바이루스성, 세균성, 리케치아성, 원충성
• 심장판막증
• 고혈압
• 진행성 빈맥
• 독성물질
• 알코올
• 코카인
• 약물(항암제)
• 중금속
• 내분비성 질환 : 당뇨, 갑상선 기능 항진증 및 저하증, 부갑상선 기능항진증 및 저하증
• 전해질 이상
• 영양 결핍증 : 타이아민 결핍
• 교액성 질환 : 전신성 홍반성 낭창, 다발성 결절성 경화증, 전신성 경화증
• 기타 방사선노출, 전기충격, 고산증 및 원인 불명 등이 있다.

4. 진단

• 병력 청취 및 진찰을 하게 되고, 이에 따른 원인에 대한 검사를 시행합니다.
• 혈액검사, 각종 호르몬검사 및 바이러스에 대한 혈청검사
• 흉부 X선 사진
• 심전도
• 심장초음파 검사
• 심도자술 및 관상동맥조영술

5. 경과,예후

원인 질환을 치료함으로써 거의 완전히 낫거나 정상인과 비슷한 정도로 치료되는 병이 있는 반면, 대개의 경우 완치되지 못하고 1년에 약 15~20%가 사망하게 됩니다.
사망률은 호흡 곤란증의 정도에 따라 차이가 있으며 가장 보편적인 기준은 뉴욕 심장학회의 기능적 분류에 따릅니다. 즉 1단계 호흡 곤란증으로 아주 심한 일을 할 경우 숨찬 증상을 느끼는 경우, 4단계는 안정 시에도 숨이 차서 거의 누워서 생활하는 경우 등으로 분류합니다. 4단계 호흡 곤란증을 느끼는 환자는 1년에 약 40%가 사망합니다. 이러한 호흡 곤란증의 분류는 치료 후 환자의 상태에 따릅니다.

6. 합병증

초기에는 원인 질환에 의한 합병증이 있을 수 있습니다. 그러나 병이 심해 지면 신장기능 장애, 폐색전증, 부정맥 특히 심방세동에 의한 뇌색전증 등이 올 수 있다.

7. 치료

먼저 원인에 대한 치료를 시행합니다. 또한 심부전을 악화시킬 수 있는 과음, 과도한 운동, 불규칙한 생활 등을 피합니다.
전문적인 치료는 심장 전문의와 상의하여 결정합니다. 일반적으로 부종이 있는 경우 이뇨제, 심근기능 저하인 경우 안지오텐신 전환효소 저하제로 치료하며, 최근 경증 심부전 환자에게 교감신경차단제를 치료하여 생명 연장 효과가 보고되어 사용 중입니다. 그외 강심제, 디기탈리스제제 혈관확장제 등을 사용할 수 있습니다.

8. 예방법

가장 일반적인 예방법은 원인 질환이 생기지 않도록 하거나, 원인 질환이 생겼을 때 적절히 치료하여야 합니다. 초기에는 식이요법, 운동요법 등을 하여 적당한 체중을 유지하여야 하며, 과음을 삼가야 합니다. 특히 저염식(심한 심부전시 1일 5그램 이하의 소금섭취, 경증 시 1일 15그램 이하의 소금섭취를 권합니다.)과 규칙적 운동은 필수입니다. 노약자들은 감기 예방이 필요합니다. 65세 이상의 심부전 환자들은 매년 독감 예방접종을 권합니다.
중증의 심부전 환자는 자신의 상태를 항상 체크 하여야 하며, 일반적으로 체중, 혈압, 맥박을 기록합니다. 체중이 원인 없이 1주에 2킬로그램 이상 증가할 때는 꼭 전문의와 상의합니다. 약의 종류와 부작용을 알고 있어야 합니다. 드물게 스트레스에도 병이 악화될 수 있으므로, 정서적 안정유지와 정신적 긴장감을 낮출 수 있는 행동요법도 경우에 따라 필요합니다.

9. 이럴땐 의사에게

다음과 같은 경우에는 의사의 진찰을 받아야 합니다.

• 쉬 피로감, 운동능력 저하(예, 3층 계단을 오르면 숨이 찬다)
• 원인 없이 체중증가
• 자고 깨면 손발이 붓는다.
• 잠자는 동안 세 번 이상 소변을 본다.
• 약의 부작용
• 안정 시에도 맥박수가 분당 100회 이상이 지속 시