1. 개요

라스무센 뇌염이란 1958년 라스무센이 대뇌반구절제술을 시행한 환자에서 처음 기술한 질환으로 대개 소아에서 진행성인 편마비와 함께 난치성 부분간질을 보이는 질환입니다.

2. 동의어

Rasmussen's encephalitis

3. 정의

원인미상의 임상적으로 편마비, 난치성 부분간질을 보이는 질환으로 혈관주위 림프구 증식 등의 병리학적으로 한쪽 대뇌반구의 뇌염의 소견을 보이는 질환을 말합니다.

4. 증상

대개 4-9세 경에 발병하는 부분간질이 특징이며, 이는 지속성 간질로 진행하며, 난치성입니다. 이와 함께 편마비가 관찰되며, 지능 저하도 보입니다.

5. 원인,병태 생리

원인은 모르나, 헤르페스 바이러스의 감염에 의한 것으로 생각되고 있으며, 한쪽 대뇌에 국한되어 진행성인 대뇌피질의 위축에 의해 증상이 나타나게 됩니다.

6. 진단

대개 임상양상과 병력에 의해 진단을 내리나, 확진은 뇌생검에 의한 병리학적 소견으로 내리게 됩니다. MRI는 이환된 대뇌 반구의 위축 소견으로서 진단에 도움이 되기도 합니다.

7. 경과,예후

편마비는 손가락을 쓰는 것과 같이 미세 운동까지 침범하며, 지능의 발달이 저하되고, 간질은 지속적, 난치성 간질로 발전하게 됩니다.

8. 합병증

9. 치료

대개 뇌생검을 통해 확진이 된 환자에서 한 쪽의 편마비가 진행된 경우에 있어서 대뇌반구 절제술을 고려해 볼 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

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