1. 개요

갑상선 수질암은 전체 갑상선암의 약 5-10% 정도이며 칼시토닌이라는 물질을 생성 C-세포에서 기원됩니다. 크게 두 가지로 나누어지는데, 산발형(sporadic form)이 80%로 대부분을 차지하고 나머지 20%는 가족형(familial form)이다. 가족형은 상염체 우성으로 유전하며 다른 내분비 기관의 동반에 따라 여러 가지 아형으로 다시 나누어집니다. 이처럼 수질암은 다른 갑상선암과는 달리 여러 가지 형태로 나타나기 때문에 다양한 임상양상을 정확히 이해하여야 하며, 동반가능한 질환을 예상하고서 진단 및 치료를 시행하여야 합니다. 특히, 가족형은 산발형에 비해 예후가 매우 불량한 것으로 알려졌으나, 가족형에서 암유전자 (RET proto-oncogene) 의 변이(mutation) 가 밝혀짐에 따라 최근에는 수질암 환자는 물론 가족 구성원에 대한 유전자 검사 및 이를 근거로 수술적 조기치료를 시행하여 치유율을 많이 높이고 있습니다. 또한 산발형의 가족 구성원 중 10-15%는 가족형으로 밝혀짐에 따라, 모든 수질암 환자 및 가족 구성원에 대해 유전자 검사를 포함한 screening test는 필수적입니다.

2. 동의어

medullary thyroid cancer

3. 정의

4. 증상

대부분 무통성의 단단한 단일 혹은 다발성 결절로 발견되지만, 국소진행이 심한 경우는 천명, 연하곤란, 애성도 나타납니다. 이 외에도 종양에서 분비되는 호르몬이나 펩타이드에 의해 설사, 주기적인 뺨에 홍조 등이 나타나는데 불량한 예후를 암시합니다. 약 10%에서는 뼈, 뇌, 간, 폐 등의 원격전이에 의한 증상을 나타내기도 하며, 가족형인 경우는 동반된 부갑상선 기능항진증 혹은 갈색세포종에 의한 증상이 나타날 수 있습니다. 성별에 따른 발생빈도의 차이는 적으나 여성에서 약간 호발하며, 2세부터 80대까지 발생할 수 있는데, 가족형은 비교적 젊은 층에서, 산발형은 50-60대에서 호발합니다. 산발형은 약 30% 정도가 양측성인데 비해 가족형은 대부분 양측성이고 다발성입니다. 진단은 특히, 산발형인 경우에는 상당수 수술후 검체를 통한 병리조직학적 검사로 내려지지만, 최근에는 수술전 세침흡인검사에 의한 진단율도 높아지고 있으며, 특히 흡인표본에서 면역조직염색법으로 칼시토닌을 증명하면 진단이 확실합니다. 60% 이상에서 특징적으로 혈청 칼시토닌 증가를 보이는데, 혈청 칼시토닌의 측정은 갑상선 수질암의 빈도가 낮기 때문에 갑상선 결절이 있는 전 예에서 시행하기는 어렵고 임상적으로 의심되거나, 세침흡인생검에서 수질암의 가능성이 있는 경우에 시행하는 것이 바람직하다고 생각됩니다.

5. 원인,병태 생리

6. 진단

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

치료는 방사선 치료나 항함약물요법의 효과가 미미하기 때문에 수술적 완전 절제가 가장 중요하다. 기본적으로 모든 예에서 갑상선 전절제술과 중앙경부 청소술을 시행하여야 하며, 측경부 전이가 있는 경우에 한하여 광범위 경부청소술을 시행하는데, 유전자 검사를 통해 암유전자의 변이가 밝혀진 경우의 예방적 갑상선 절제술은 5세 경에 시행하는 것으로 되어있습니다. 간혹 산발형인 경우 환측엽 절제술후 병소외에 C-세포 증식이 없고 혈청 칼시토닌치가 정상으로 복귀되면 완결 갑상선 절제술을 유보하고 관찰하기도 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.