1. 정의

12개의 뇌신경중 제9번과 제10번 뇌신경은 이개(귀), 인두, 편도, 혀의 뒤쪽 1/3지점의 감각을 담당하는데 이 부위에 병변이 이환 되면 감각분포부위에 통증을 호소하게 됩니다.
특히 제9번 뇌신경의 체성감각영역이나 제 10번뇌신경의 이개 및 인두분지에 칼로 째는듯한 통증이 특징적입니다. 때로는 편도염이나 인후염 또는 귀의 통증이 심하여 이비인후과를 자주 방문하는 경우도 있습니다
이병은 1921년 Harris에 의해 처음 기술된 질병으로 동통의 성질은 삼차신경통과 같으나 부위가 다르고 발생빈도에 있어서도 1%내외의 드문 것으로 삼차신경통보다 적습니다.

2. 증상

위에 열거한 신경분포부위에 통증이 생기지만 강도와 지속시간은 환자에 따라서 다르며 주로 귀쪽보다는 편도와 혀의 뒤쪽 1/3부위에 잘 발생합니다. 가끔 동통이 귀와 하악부 또는 목에 생길 수 있습니다.
대부분의 통증은 음식을 삼키거나 씹거나 말하는 동안에 또는 재채기, 기침시 유발되기도 하지만 삼차신경통에서와 같이 동통유발점이 발견되지 않는 경우가 많습니다.
증상이 심한 경우 약 10%에서 증상이 지속되는 동안 심한 부교감신경기능항진으로 서맥, 부정맥, 저혈압, 실신, 간질발작, 심정지 등으로 생명을 위협 받을 수도 있습니다. 그렇지만 대부분의 환자에서 동통이 계속 지속되지는 않고 호전되었다가 증상이 다시 나타나곤 합니다.

3. 원인,병태 생리

삼차신경통과 마찬가지로 확실치는 않으나, 대부분은 심인성(idiopathic)이고, 일부는 설인신경의 압박에 기인한다고 하며, Dandy등은 소뇌교각부나 비인두종양이 있는 환자의 약 25%에서 이 증후가 나타난다고 보고하여 이 부위에 대한 MRI검사가 필요합니다.
그 이외에도 경부의 창상, 혈관기형 또는 경돌설골인대(stylohyoid ligament)의 골화에 의해서도 생긴다고 합니다.

4. 진단

전형적인 설인신경통은 그 증상만으로도 진단이 용이하며, 편도에 국소마취제를 도포하여 통증이 소실되는 것으로 진단을 내리기도 합니다.

5. 치료

치료방법으로는 크게 내과적 약물요법과 수술적요법이 있습니다. 약물치료로는 삼차신경통에서와 같이 테그레톨이나 페니토인 같은 항경련약물을 사용하며 처음 적용 시는 비교적 반응이 좋으나 재발과 부작용이 나타날 수 있습니다. 이런 경우에는 수술적 치료를 시도합니다.

1. 경피적 고주파 신경근 절단술
   삼차신경통에서와 마찬가지 방법으로 전극을 이용하여 고주파 온열을 발생시켜 통증을 감지하는 신경섬유를 파괴시키는 치료방법 입니다. 국소마취에 가느다란 바늘을 이용하여 경정맥공부위를 겨냥하여 찌른 후 전극을 삽입하고 X-선 영상증폭장치를 이용하여 잘 위치한 것을 확인한 후 약한 전류에서 증상이 유발되는 것을 다시 확인합니다.
   만약 위치가 정확한 경우 60도의 저온에서부터 순차적으로 열을 발생시켜 신경섬유를 파괴시킵니다. 이때 삼차신경통에서와는 달리 고혈압, 저혈압, 서맥, 실신, 심부전등의 합병증이 발생할 수도 있으므로 주의 깊은 관찰을 요합니다.
   이 치료방법으로 원인이 밝혀지지 않은 설인신경통 환자의 약 90%에서 통증의 소실을 가져왔다고 보고한 저자도 있으나 삼차신경통에 비해서는 더 어려운 것으로 알려져 있으며, 연하곤란이나 심각한 혈역학적 합병증을 유발할 수 있으므로 경험과 시설을 갖춘 의료기관에서의 치료를 권유합니다.

2. 선택적 부분절제술
   후두와에서 개두술을 시행하고 경정맥공을 노출한 후, 설인신경(제 9번뇌신경)을 미주신경(제10번뇌신경)에서 분리한 후 절단하거나, 미주신경의 인두분지에 의해 증상을 일으킨 경우 미주신경의 전방 1/2을 절단합니다. 이 방법은 수술 후 연하곤란이나 부교감신경장애가 있을 수 있으므로 자주 시도되어지는 치료방법은 아닙니다.