1. 개요

뇌성 마비는 분만 전후의 두부 손상, 태아 시기에 산소 공급의 부족, 선천성 뇌 기형 등 여러 가지 이유로 인한 뇌 손상으로 인지 기능의 장애, 운동 및 감각신경에 이상이 있는 경우입니다. 우리 나라에서는 1000명의 어린 이 중 1명 꼴로 많이 발생하는 질환 중 하나 입니다. 이 질환은 뇌 손상으로 인한 인지 지능 자체가 문제인 경우가 많으나 많은 어린이에서 하지에 유발되는 강직이 문제가 되는 경우가 많습니다. 뇌성 마비로 진단 받은 어린이는 대뇌 기능의 장애가 있다고는 하나 일부에서는 정상에 가까운 지능을 가진 어린이도 많습니다. 이런 어린이에게서 강직은 이차적으로 보행의 장애, 관절의 구축 등으로 행동 반경이 좁아지고 활동 범위가 위축되어 실제의 장애보다 더 큰 행동의 부자유를 겪게 되며 이로 인한 심리적인 부담도 크게 됩니다. 뇌성 마비 어린이가 대부분 하지에서 강직이 많이 나타나는데 하지에서의 심한 강직은 비교적 유용한 상지의 활동 마저 제한하는 경우가 많습니다. 인지 기능의 장애가 심한 어린이에게도 강직은 기본적인 생활, 예컨대 혼자 앉기, 식사, 이동, 옷을 입고 벗는 등의 일상 적인 행위와 간호를 어렵게 하는 요인이 됩니다. 그래서 강직의 치료는 이차적인 관절의 구축, 보행 장애 등의 합병증을 줄이고 구축으로 인한 통증을 예방하기 위해 필요합니다.

2. 동의어

정신 지체, 하지 강직, 하지 마비, 강직성 하지 마비

3. 정의

강직은 근육의 긴장이 증가된 상태로 신장 반사가 과민하게 활동하여 생긴 결과입니다. 이러한 강직이 생기는 원인은 상,하지 운동을 직접 관장하는 척수 신경을 조절하는 상위 운동 신경원이 손상되어 척수 신경에 대한 억제성 영향이 감소되기 때문입니다. 이런 결과를 유발하는 질환으로는 뇌성 마비 외에도 뇌혈관 질환, 뇌 종양, 척수 손상 등에서 나타날 수 있습니다.

4. 증상

뇌성 마비 어린이는 하지뿐 아니라 상지에서도 나타날 수 있는데 대부분은 하지 강직이 더 심합니다. 강직이 심하지 않은 경우에도 혼자 걸어 다닐 수 있는 뇌성 마비 어린이도 발목 주위의 강직은 있어 흔히 까치발이라고 하는 발끝으로만 걷는 경우가 있는데 이는 골반과 척추에 많은 체중의 부담을 주어 다른 질환을 유발하게 됩니다. 하지에서의 심한 강직은 비교적 다리의 힘이 충분한데도 몸의 균형을 잡을 수 없어 혼자서 걸을 수 없게 되고 더 심한 경우는 혼자 앉아 있을 수 없으며 비교적 유용한 상지의 활동 마저 제한하는 경우가 많습니다. 인지 기능의 장애가 심한 어린이에게도 강직은 기본적인 생활, 예컨대 혼자 앉기, 식사, 이동, 옷을 입고 벗는 등의 일상 적인 행위와 간호를 어렵게 하는 요인이 됩니다. 그래서 강직의 치료는 이차적인 관절의 구축, 보행 장애 등의 합병증을 줄이고 구축으로 인한 통증을 예방하기 위해 필요합니다.

5. 원인,병태 생리

6. 진단

이미 병력으로 뇌성 마비가 있는 대부분의 어린이는 강직이 부분적으로 있으며 간단한 이학적 검사 (발목을 얼굴쪽으로 젖혀 보거나 한쪽 다리를 길게 펴고 반대쪽 다리를 굽혀 보면 비정상적인 반대쪽 다리의 움직임을 알수 있음)나 신장 반사 (무릎 아래를 가볍게 두둘겨 봄)만으로도 진단 할 수 있습니다. 그외 근전도 검사, 체성 감각 유발 전위 검사, 방광 요류 검사 등을 할 수 있으며 최근에는 컴퓨터와 운동 감지 센서를 이용한 보행 유형 검사로 아주 정확하게 발목, 무릎, 고관절 등에서의 운동 장애, 보행 형태를 분석하고 치료 방향을 결정 할 수 있습니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

선택적 후근 절단술 전후에 어린이 에게 일어날 수 있는 일들 수술을 하려는 어린이는 수술 전 적절한 물리 치료, 작업 치료, 언어 치료를 하여야 하고 근전도 검사, 뇌 자기공명영상 등의 검사와 마취과 의사와 사전 협의를 하여야 합니다. 수술 시 허리 부위의 척추 후궁을 일부 절단 하였다가 재고정하기 때문에 수술 후 일시적으로 수술 부위의 통증이 있을 수 있고 드물게는 척추가 휘는 경우도 있을 수 있습니다. 또한 항문 및 방광의 괄약근이 약해져서 배변, 배뇨 기능의 장애가 유발 되는 경우도 드물게 올 수 있습니다. 많은 어린이에서 수술 후 다리가 약해진 것으로 느껴지는데 이것은 강직이 없어져서 생기는 일시적인 현상으로 대부분 은 시간이 지난 후 호전됩니다. 그러나 이러한 수술을 통한 강직의 해소만으로는 기능의 호전을 기대하기 어려우므로 적극적 인 물리 치료가 반드시 뒤따라야 최상의 효과 를 기대 할 수 있습니다.

9. 치료

강직의 치료 방법: 선택적 후근 절단술 뇌성 마비 어린이의 하지 강직을 치료하는 방법으로는 물리치료, 보조기, 정형외과적인 수술 등의 방법이 있으나 그 효용이 제한적인 경우가 많습니다. 최근 하지 강직을 원천적으로 치료하여 어린이의 활동성을 높일 수 있는 방법이 개발되었는데 그것이 후근 절단술입니다. 선택적 후근 절단술은 강직의 원인이 되는 과민 반응을 일으키는 신장 반사의 감각 신경을 절단함으로 외부에서 유입되는 감각을 차단하는 수술입니다. 그러나 감각 신경을 전부 절단한다면 이상 감각, 무감각 등의 합병증이 있을 수 있기 때문에 수술 중 근전도 검사를 시행하여 이상 반응을 일으키는 감각 신경만 선택적으로 절단 함으로 감각이나 운동 기능의 장애를 유발하지 않고도 강직만 줄일 수 있는 유용한 방법입니다

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.