1. 개요

복합 부분간질(complex partial seizure, CPS)은 간질에서 많은 부분을 차지하여 새로이 진단되는 간질의 약 50%를 차지할 정도로 호발하는데, 이중 약 1/3이 항전간제에 반응이 없는 불인성 간질이고, 또 항전간제의 부작용으로 투약이 곤란한 경우가 많습니다. 따라서 복합 부분간질을 특징으로 하는 측두엽성 간질은 신경외과 영역에서 불인성 간질의 수술적 치료에 있어서 많은 관심의 대상이 되었습니다.

2. 동의어

복합 부분간질, temporal lobe epilepsy

3. 정의

측두엽성 간질이란 복합 부분간질을 특징으로 하며 이에 따른 지능저하, 사회적, 정신적 장애를 포괄하는 증후군의 의미입니다. 대개는 불인성 간질 및 항전간제의 부작용에 따른 약물적 치료의 실패로 나타나는 만성적인 증후군으로서, 최근 간질의 수술적 치료에 따라 관심의 대상이 되고 있습니다.

4. 증상

복합 부분간질은 전조(aura) 증상을 갖게 됩니다. 전조 증상은 낯익은 감(familiarity), 낯선 감(strangeness), 배에서 무엇인가 치받쳐 오르는 증상 등의 환각이나, 인지 망상의 형태로 나타나게 되며, 이런 전조 증상만으로 간질이 끝나는 경우를 단순 부분간질(simple partial seizure)이라 하며 이 역시 간질의 원인이 되는 곳은 측두엽입니다. 복합 부분간질은 단순 부분간질에 더해서 전조 증상이후에 넋이 나간것처럼 멍한 상태의 무반응(unresponsiveness)을 보이거나 입맛을 다시거나, 씹는 동작을 반복한다든지 등의 자동증(automatism)을 보입니다. 이러한 부분간질은 전신 대발작으로 진행하는 경우가 있습니다.

5. 원인,병태 생리

측두엽성 간질의 원인으로는 해마를 포함한 전방 측두엽에 생기는 모든 원인이 병변이 될 수 있습니다. 즉, 선천성 피질 이형성증, 종양, 기생충 등의 감염성질환, 허혈성 뇌손상 등이 대표적인 것입니다.많은 경우에 있어서 한쪽 해마에 해마경화의 이상소견을 보입니다.

6. 진단

일단 병력과 임상증상에서 측두엽성 간질이 의심이 되면 다음의 여러가지 단계에 의해서 확진을 하고, 불인성인 경우 수술의 계획을 세우게 됩니다.

1. 뇌파검사 우선 두피 뇌파검사를 하게 되는데 24시간 모니터링을 하여 간질발작시 측두엽에서 뇌파이상이 나오는지 확인하게 되고, 보다 확실히 하게 하기 위하여 뇌파전극을 측두엽 및 주변부위에 심어 24시간 모니터링을 하여, 뇌파유발부위를 알아내게 됩니다.
2. MRI 측두엽 주변에 있는 병변을 확인하고 측두엽 및 해마의 모양, 대칭성, 위축여부 등의 이상소견을 확인하기 위해 시행합니다.
3. SPECT, PET SPECT는 간질발작시, 또는 간질발작 전후에 측두엽 주변의 혈류변화를 보는 검사이고, PET는 간질발작 전후의 당대사 등의 대사 이상을 알아보는 검사로 두 검사 모두 MRI와 함께 뇌파검사에서 알아낸 유발부위를 영상으로 확인하는 데 이용됩니다.
4. 신경생리학적 검사 측두엽의 기능중 중요한 것 중의 하나가 기억하는 것과 말하는 것으로 이러한 기능이 어느정도 되는 지를 평가하고, 양쪽 측두엽의 두가지 기능의 정도를 평가하며, 언어 중추가 어느쪽에 있는 지 확인하는 데 이용됩니다.
5. Wada 검사 수술후의 기억력과 말하는 기능의 변화를 예측하여, 수술의 위험도를 알아보는 검사로써 양쪽 대뇌반구로 들어가는 뇌혈관에 아모바비탈이라는 일종의 마취제를 투여하여, 기억력과 언어기능에 미치는 영향을 평가하는 방법입니다.

7. 경과,예후

측두엽성 간질의 약 1/3이 불인성 간질이고 난치성 간질 환자에서 신경생리학적 검사를 통해 보면 지능이 일반인에 비해 지체되어 있으며, 오래된 환자의 경우는 사회생활에 적응을 하지 못하는등 정신과적인 문제도 많이 관찰이 됩니다. 난치성 환자의 수술적 치료에 의한 간질의 조절은 문헌보고마다 차이가 있지만 약 80%에서 수술후 간질이 없어지거나, 그 횟수가 줄고, 약물에 반응을 하는 등의 호전을 보이는 것으로 되어 있으나, 해마에 명확한 병변이 있는 측두엽성 간질의 경우는 90%이상에서 간질의 소실을 기대할 수 있습니다.

8. 합병증

9. 치료

우선 약물요법으로 항전간제를 투여하여, 간질을 조절하게 되고, 항전간제에 반응이 없거나 약물의 부작용으로 항전간제의 투여가 곤란한 경우 수술적 치료를 고려하게 됩니다. 모든 환자가 수술의 대상이 될 수 있는 것은 아니며, 간질의 유발부위가 수술에 의해 제거가능한 명확한 국소부위여야 합니다. 측두엽성 간질의 경우는 간질의 유발부위가 한 쪽에 국한 되어 있어야 하며, 이러한 것들을 알아보기 위해 진단에서 말씀드린 바와 같은 검사들을 시행하게 됩니다. 수술은 측두엽에 병변이 있는 경우 병변의 제거와 함께 주로 전방 측두엽 절제술(anterior temporal lobectomy) 및 편도-해마 절제술(amygdalohippocampectomy)을 시행합니다. 수술도중 전극을 통해 뇌파검사를 하여, 피질제거술(corticectomy)을 같이 시행하기도 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

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