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1. 개요
정상 심장은 2개의 심방과 2개의 심실로 나뉘어 우심방과 우심실은 폐순환을 좌심방과 좌심실은 체순환을 담당합니다. 단심증은 좌우심방이 모두 하나의 심실로 연결되어 이 심실에서 폐순환과 체순환을 모두 담당하는 복잡 심기형입니다.
단심증으로 진단되는 경우 환아의 치료 방침에서 가장 중요한 것은 정상 심장과 같이 2심방 2심실의 형태로 교정할 것인가 아니면 1심방 1심실의 형태로 교정할 것인가 하는 문제입니다. 불행히도 대부분의 단심증 환자의 경우 정상 심장과 같은 형태로의 교정이 어려워 1심방 1심실 형태로 교정해야 할 때가 많고, 이 경우 어려서부터 여러 단계의 수술을 거쳐야 하는 것이 일반적입니다.
2. 동의어
단일방실결합,단일심실
3. 정의
고전적인 의미의 단심증은 좌·우심방이 각각의 혹은 공통의 통로를 통하여 하나의 심실로 연결되고 이 심실은 좌심실 혹은 우심실의 모양을 가지며 대동맥 및 폐동맥이 이 심실과 복잡하게 연결되어 있는 여러 유형의 복잡 심기형을 말합니다. 하지만 최근에는 양심실 교정(2심방 2 심실의 정상 심장 형태로의 교정)이 어려워 단심실 교정(1심방 1심실 형태의 교정)을 해야 하는 여러 종류의 복잡심기형을 기능적 단심증(functional single ventricle)이라 총칭하기도 합니다.
4. 증상
단심증의 증상은 폐동맥으로의 혈류 상태에 따라 3가지로 나타납니다.
- 폐동맥으로의 혈류가 많은 경우: 심장이 하는 일이 많아져 심부전 증상이 나타납니다. 즉 출생 후 체중이 늘지 않고 숨을 빠르게 쉬며 흉부 X-ray 상 심장이 커져 보입니다. 폐혈류가 많은 단심증 중 특히 대동맥으로 나가는 통로가 좁아져 있는 단심증은 증상이 매우 심하고 치료도 매우 어렵습니다.
- 폐동맥으로의 혈류가 적은 경우: 청색증(입술,손톱,발톱이 파랗게 보이는 증상)이 주증상으로 신생아기에 정확한 진단 및 치료가 필요합니다.
- 폐동맥으로의 혈류가 적당한 경우: 심부전 증상이 없고 청색증도 경미하여 마치 정상아처럼 보일 수 있으며, 이 경우는 진단 후 외래에서 경과를 관찰할 수 있습니다.
5. 원인,병태 생리
심장이 처음 발생할 때에는 하나의 튜브와 같은 형태에서 시작하며, 이 튜브는 정맥동,심방,좌심실,우심실,동맥 등 5개의 분절로 나뉘어 있습니다. 즉 좌·우 심방은 처음에는 좌심실에만 연결되어 있다가 이 중 우심방이 우심실로 연결되어야 정상 심장으로 발달할 수 있는데, 이 과정에서 문제가 생기면 좌·우 심방이 모두 하나의 심실에 연결되는 고전적 의미의 단심증이 생기는 것으로 알려져 있습니다.
한편 기능적 단심증은 그 종류가 너무 많고 복잡하여 그 발병 원인을 모두 열거 할 수는 없으나 대부분 심장 발달 과정중 심방과 심실이 연결되는 단계에서의 결함이라고 볼 수 있습니다.
6. 진단
단심증의 진단은 증상, 흉부 X-ray, 심초음파, 심도자 및 혈관 조영술,MRI 등에 의합니다.
- 증상: 심부전 증상이나 청색증이 나타날 수 있습니다.
- 흉부 X-ray: 심장이 비정상적으로 커지거나 좌우가 바뀌어 보이는 등 다양한 소견을 보일 수 있습니다.
- 심초음파: 진단에 가장 중요한 도구로서 단심증의 종류 및 동반 기형 등을 대부분 파악할 수 있습니다. 1차 수술(치료 참조) 전에는 심초음파만 시행하고 수술하는 경우가 많습니다.
- 심도자 및 혈관 조영술: 2차 및 3차 수술(치료 참조) 전에는 대개 시행하며, 체동맥 가지의 모양이나 압력 측정, 동반 기형 진단 등에 유용합니다.
- MRI: 최근 많이 사용되며 심초음파로는 진단이 불충분하고 심도자는 피하고 싶을 때 시행됩니다.
7. 경과,예후
단심증으로 진단 받았다고 너무 실망할 필요는 없습니다. 물론 복잡 심기형 중에서도 중한 기형으로 치료도 까다롭고 일부의 경우 예후도 불량하나, 단계적으로 이루어지는 수술의 시기를 놓치지 않고 받고 외래 방문을 약속한 대로 열심히 하면 거의 정상아처럼 키울 수 있습니다.
8. 합병증
합병증은 수술 받는 내용에 따라 달라지게 됩니다. 양심실 교정을 받는 경우 개심술이 어린 나이에 이루어지므로 수술 후 개심술에 따른 합병증이 올 수 있습니다.
단심실 교정을 받는 경우, 1차 수술은 대개 비개심술이므로 이에 따른 합병증(단락술 막힘, 폐동맥 좁아짐, 인공 호흡기 보조 지속, 횡격막 마비 등)이 올 수 있고, 2차 및 3차 수술은 개심술이므로 이에 따른 일반적 합병증 이외에 유미흉(늑막 및 심낭에서 우유빛 액체가 계속 배액되는 병)이 특징적입니다.
9. 치료
단심증의 치료 방침을 정하는 데 가장 중요한 것은 양심실 교정이 가능한가를 결정하는 것입니다.
양심실 교정을 하려면 심방에서 심실로 연결되는 판막 및 심실이 적당한 크기의 좌·우 2개로 나뉠 수 있어야 합니다. 하지만 이러한 절대조건이 만족되어도 다른 조건이 양심실 교정을 어렵게 하면 단심실 교정을 하는 경우가 많고, 이는 최근 단심실 교정의 성적이 크게 향상된 데에 근거합니다. 단심실 교정이 계획되면 대개 아래와 같이 3차에 나누어 수술을 받습니다.
- 1차 수술: 폐동맥 혈류를 적절히 만들어 주는 수술로서 폐동맥 혈류가 적으면 체-폐동맥 단락술을, 많으면 폐동맥 크기를 줄여주는 폐동맥 밴딩 수술을 시행하고, 폐동맥 혈류가 적당하면 1차수술 없이 바로 2차 수술을 하기도 합니다.
- 2차 수술: 양방향성 글렌 수술로 6개월에서 돌 사이에 대개 시행합니다.
- 3차 수술: 폰탄 수술로 대개 2~3세에 시행합니다.(수술 정보 참조)
10. 예방법
현재로서는 특별한 예방법이 없습니다.
11. 이럴땐 의사에게
아기의 체중이 늘지 않고 숨을 빠르게 쉬며 감기가 오래가는 등의 심부전 증상, 입술이 파래지는 청색증 등 증상이 있거나, 동네 소아과에서 찍은 흉부 X-ray 상 심장이 크거나 좌우가 바뀌는 등의 이상소견이 발견되면 즉시 심장 소아과 전문의가 있는 종합 병원을 방문해야 합니다.
12. 제목없음
수술 시기가 적당하다면 체폐동맥 단락술이나 폐동맥띠 감기술은 비교적 낮은 수술 위험도가 보고되고 있습니다. 하지만 대동맥으로의 출구가 좁아져 있는 유형의 1차 수술은 수술 위험도가 높고 수술 후 경과도 중합니다.
2차(양방향성 글렌 수술) 및 3차(폰탄 수술) 수술은 1차 수술의 성공도 및 수술 시기에 따라 위험도가 다르며, 여러 조건이 만족스러운 경우 낮은 수술 위험도를 보입니다.
13. 제목없음
1차 수술 후에는 청색증의 경과를 주의 깊게 관찰하는 것이 중요하며 지속적인 외래 관찰을 통해 2차 수술 시기를 최적으로 하는 것이 중요합니다.
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