1. 개요

두 개강내 혈관기형은 1966년 McCormick이란 의사가 1) 뇌동정맥기형(AVM) 2) 정맥혈관종(venous angioma) 3) 해면혈관종(cavernous angioma) 4) 모세혈관성 혈관확장증(capillary telangiectasia)로 크게 4가지로 나누었고, 여기에, 5번째로 혈관누(direct fistula)를 추가할 수 있는데. Galen정맥기형, 경막동정맥기형, 내경동맥-해면동 누 가 이에 속합니다. 이러한 혈관기형중에서 대표적인 것이 뇌동정맥기형으로 이는 선천성 혈관기형으로 남자에 약간 더 호발하며, 유병률은 0.14%가 조금 넘는 것으로 보고 있습니다. 대개 발병연령은 약 33세 전후로 대표적인 혈관질환인 뇌동맥뉴에 비해 약 10세 가량이 더 낮으며, 64%가 40세 이전에 진단을 받는 것으로 알려져 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

뇌동정맥기형이란 정상적으로 동맥에서 모세혈관을 거쳐 정맥으로 흘러야 할 혈류가 중간에 모세혈관을 거치지 않고 동맥에서 정맥으로 직접 흐르게되어 생기는 비정상적인 혈관의 집합체를 말합니다. 기형핵(nidus)이라 불리는 중심부에는 정상 뇌조직이 끼어 있지 않으며 대개 기형핵을 중심으로 꾸불텅꾸불텅해진 혈관 덩어리와 동맥에서 직접 혈류를 받기 때문에 비정상적으로 비교적 붉은 색을 띠는 정맥이 외관상 특징적입니다. 선천성 혈관기형으로 나이를 먹음에 따라 조금씩 커지며, 동정맥기형내의 혈류 속도도 점점 빨라져, 출생시 저속이었다가 성인이 되면 중속 혹은 고속이 되어 증상을 나타내게 되는 경우가 많습니다.

4. 증상

여러 가지 신경학적 증상을 나타낼 수 있으며, 증상을 나타내는 기전으로는

1. 뇌출혈: 약 50%에서 출혈로써 증상을 나타내게 되며 출혈의 호발 연령으로는 15-20세의 젊은 연령층이 많습니다. 출혈이 일어날 때마다 신경학적 결손을 나타내는 경우가 30-50%, 사망률이 10%로 알려져 있습니다.
2. 전간: 나이가 어릴수록 전간을 주소로 하는 경우가 많아서, 출혈에 의한 경우의 연령이 30세 전후인데 비해 전간이 증상인 경우의 호발연령은 약 25세로 알려져 있고, 뇌동정맥기형의 크기가 클수록 전간에 의한 증상이 많습니다.
3. 덩어리 효과: 덩어리 효과란 뇌동정맥기형 자체가 주위 신경조직을 눌러 생기는 것으로 삼차신경통 등이 그 예입니다.
4. 허혈: 동정맥기형 주위의 정상 뇌조직이 고속의 동정맥기형쪽으로 혈류를 빼앗겨 허혈에 의한 증상이 생기게 됩니다. 허혈에 의한 증상은 그 위치에 따라 다양하게 나타나서 편마비, 언어장애, 감각이상 등이 있을 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

원인은 두개강내 혈관의 발생과정에서 생기는 선천성 기형이며, 병태생리는 동맥이 모세혈관을 거치지 않고 직접 정맥에 연결되어 정맥이 높은 혈류압을 직접 받게되어 확장되고 만곡되면서 마치 혈관덩어리처럼 종괴를 형성하게됩니다. 나이가 듦에 따라 동정맥기형내를 흐르는 혈류속도가 빨라지게 되어 그 크기가 조금씩 커지게 되어, 출혈을 일으키거나, 주위 뇌조직에 변성을 일으켜 전간이 발생하기도 하고, 주위 뇌조직의 혈류를 빼앗아 허혈상태를 유발하며, 주위 뇌조직을 직접 눌러 각종 신경학적 증상을 나타내게 됩니다.

6. 진단

뇌동정맥기형이 의심되면 뇌자기공명영상(MRI)과 뇌혈관조영술을 시행하여 진단하게 됩니다. MRI에서는 뇌동정맥기형의 위치, 크기, 주변 뇌조직과의 3차원적인 관계, 주변뇌조직의 변성유무 등을 살펴보게되며, 뇌혈관조영술에서는 뇌동정맥기형으로 들어가는 급양동맥(feeding artery)의 개수, 방향, 그리고 배수정맥(draining vein)등의 치료에 필요한 정보를 얻게 됩니다.

7. 경과,예후

출혈에 의한 사망률은 첫출혈 때 10%, 두 번째 출혈 때 13%, 세 번째 출혈 때 20%로 알려져 있으며, 첫 출혈 이후 재출혈의 위험은 첫 출혈 이후 매년 3.5-4%정도입니다. 전간이 증상이었던 환자에서 이전에 출혈이 없었던 경우 출혈을 일으킬 확률은 전간의 증상이 생긴 후 매년 1-2.3%입니다. 보존적인 치료만 받았던 137명의 환자의 최저10년, 최고 25년의 경과관찰에서 약 20%정도의 생존률을 보였다는 보고가 있습니다.

8. 합병증

뇌동정맥기형에서의 합병증이라 하면 증상에서 기술한 모든 것이 합병증이 되겠습니다.

9. 치료

크게 1) 수술적 치료 2) 방사선수술 3) 혈관내 색전술의 세가지로 나눠 볼 수 있습니다. 수술적 치료는 말 그대로 개두술에 의해 뇌동정맥기형을 제거하는 것을 말합니다. 방사선수술이라함은 기형핵이 약 3cm이하인 뇌동정맥기형에 대해 정위적으로 기형핵에 대해 방사선을 국소적으로 조사하는 것을 말하며, 비침습적이고 기존의 전뇌방사선조사와는 달리 국소적으로 병변에만 방사선을 쬐며, 입원기간이 짧다는 장점이 있습니다. 그러나, 병변이 방사선수술직후 사라지는 것이 아니라 기형혈관이 서서히 막히기 때문에 병변이 완전히 사라질 때까지 시간이 좀 걸리며(대개 6개월 전후) 이 기간중에는 재출혈의 가능성이 있다는 점과 기형핵의 크기가 너무 클 때는 효과적이지 못하다는 단점이 있습니다. 방사선수술의 방법으로는 크게 선형가속기를 통한 X선을 이용한 방법과 감마나이프라는 방사선동위원소를 통한 감마선을 이용한 두가지 방법이 있습니다. 혈관내 색전술은 혈관안으로 도자를 집어넣어 색전물질을 기형핵에 주입하여 기형혈관을 막아버리는 방법으로 수술보다 덜 침습적이나, 시행할 수 있는 동정맥기형에 제한이 있고, 막힌 부위가 다시 뚫린다는 단점이 있어 대개 수술전에 수술의 위험을 줄이기 위해 시행하거나, 기형핵의 크기를 줄여 방사선수술을 하는 쪽으로 다른 치료법과 병행하여 시행하는 경우가 많습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

기왕의 병력이 없던 젊은 나이의 환자가 갑작스러운 신경학적 결손이나 의식소실 등에 의해 출혈성 뇌질환이 의심되거나, 전에 없던 전간이 최근에 생길때는 우선 그 원인으로 동정맥기형을 의심하는 경우가 많으므로 의사의 진단을 받아봐야 합니다.

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