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1. 개요
뇌지주막하출혈은 출혈성 뇌질환의 하나로 미국에서는 일년에 인구 10만명당 10-28명의 꼴로 발병하며, 초기에 적절히 치료하지 못할 경우 합병증이 생길 가능성과 사망률이 매우 높은 질환입니다. 대개 55세에서 65세 사이에 호발하며, 약 20%에서 15세에서 45세사이에 발병합니다.
지주막하출혈의 30%는 자는 도중에 발생하였다는 보고가 있으며, 환절기인 봄과 가을에 발병률이 높다는 몇몇 보고가 있습니다. 많은 경우에서 원인은 뇌동맥에서 생긴 뇌동맥뉴의 파열이며, 이에대한 자세한 설명을 각 항목에서 하겠습니다.
2. 동의어
지주막하출혈, SAH, 거미막밑 출혈
3. 정의
사람의 뇌를 싸고있는 뇌막은 3종으로 구분되는데 이중 중간에 있는 막이 마치 거미줄의 모양과 같다고 해서 '지주막'이라 불립니다.
이 지주막과 가장 안쪽에 있는 '연막'사이의 공간이 '지주막하 공간'으로 비교적 넓은 공간으로 뇌의 혈액을 공급하는 대부분의 큰 혈관이 지나다니는 통로가 되며, 뇌척수액이 교통하는 공간이 됩니다.
여러가지 원인에 의해 이 '지주막하 공간'에 출혈이 일어나는 질환을 '뇌지주막하출혈'이라 하며, 대개의 경우 '뇌동맥뉴파열'과 같은 심각한 원인이 있을 수 있고, 지주막하 공간이 주된 뇌동맥과 뇌척수액이 교통하고 있으므로 이에 따른 여러가지 합병증이 생길 수 있어 발병시 시의적절한 치료를 받아야 합니다
4. 증상
구토를 동반, 또는 동반하지 않는 갑작스러운 심한 두통, 실신, 뒷목의 뻣뻣함 및 통증, 구토를 동반, 또는 동반하지 않는 빛자극에 대한 눈부심, 뇌신경중 동안신경마비에 의한 안검하수 및 복시 등의 의식이 있는 경우에서부터 의식이 소실되는 경우까지 다양하나, 대개 특징적인 증상으로는 의식있는 환자의 약 97%에서 느끼는 두통입니다.
이 두통의 특징은 갑작스럽고, 대개의 경우'평생 처음 당하는'이라고 기억할 정도의 심한 두통입니다.
이런 두통중 아주 심하지 않고 하루정도 경과후 좋아지는 경우도 지주막하 출혈의 약 30-60%에서 있는데 이를 '경고성 두통'이라 하고 이는 대개의 경우 소량의 출혈로서 앞으로 대량출혈이 있을 것이라는 것을 경고하는 의미가 있어, 우리나라와 같이 약국에서 진통제를 사먹는 경우가 많은 경우에 있어 주의해야할 경우라 하겠습니다.
즉, 40세 이상의 경우 진통제에 의존해야 할 정도의 갑작스러운 심한 두통이 있을 경우에는 시간경과에 따라 좋아진다하더라도 꼭 의사의 진료를 받는 것이 좋겠습니다.
5. 원인,병태 생리
외상의 경우를 제외한 지주막하 출혈의 원인으로는
1) 뇌동맥뉴의 파열 2) 뇌동정맥기형의 출혈 3) 내경동맥 혹은 척추동맥의 박리(dissection) 4) 뇌종양 출혈 5) 뇌혈관염 6) 혈액응고이상 7) 경막정맥동 혈전증 8) 척추 동정맥기형의 출혈 9) 중뇌주위 비동맥뉴성 지주막하출혈 등 여러 가지가 있으나 이중에서 뇌동맥뉴 파열에 의한 지주막하출혈의 경우가 75-80%로서 지주막하출혈이 있을 때 가장 먼저 의심하는 원인이 되겠습니다.
뇌동맥뉴의 원인 및 병태생리는 아직 확실하게 알려진 것이 없으나, 원인으로는
1) 선천성 뇌혈관벽의 이상 2) 동맥경화, 고혈압 3) 심방 점액종 등의 색전 4) 균사체에 의한 혈관염 5) 외상 등이 있으나, 대개 나이든 환자의 경우는 동맥경화나 고혈압과 같은 원인에 의한 것이 많은 것으로 알려져 있습니다.
6. 진단
지주막하출혈의 진단은 조영제를 주입하지 않은 상태에서 찍은 컴퓨터단층촬영(CT)으로 하게됩니다. 대개 출혈후 48시간이 지나지 않은 경우 95%이상에서 진단이 가능합니다. CT로 진단이 애매하거나, 강하게 의심이 되는데 출혈이 관찰되지 않는 경우에는 요추천자를 통해 뇌척수액에서 출혈여부를 관찰하여 진단하게 됩니다.
일단 지주막하출혈이 진단이 된후에는 원인이 무엇인지를 따져야 하며 이 경우 가장 많은 원인인 뇌동맥뉴 파열을 감별하기 위해 추가로 뇌혈관조영술을 시행하게 됩니다.
뇌혈관조영술은 내경동맥 및 척추동맥의 두개강내로 들어가는 4개의 큰 혈관에 조영제를 주입하며 영상을 얻는 침습적인 검사방법으로 뇌동맥뉴의 위치, 방향, 크기, 뇌혈관연축의 유무 등을 관찰하는 데 좋은 방법으로 알려져 있습니다.
뇌혈관조영술이 침습적인 방법인데 비해 비침습적이면서 3차원적인 영상을 얻을 수 있는 방법으로 컴퓨터단층혈관조영술 및 자기공명혈관조영술 등이 있으나, 현재 기준이 되는 것은 침습적인 뇌혈관조영술이며, 후자의 방법은 의사의 판단에 따라 개별 환자에 따라 선택됩니다.
7. 경과,예후
뇌동맥뉴 파열에 의한 지주막하출혈의 경과와 예후에 대해 말씀드리겠습니다.
10-15%의 경우 출혈 후 병원에 도착하기 전에 사망하고, 처음 2-3일 사이의 사망률이 10%이며, 50-60%가 처음 30일이내에 사망하는 것으로 알려져 있습니다.
약 50%정도의 환자에서 신경학적 후유증이 남으며, 약 30%정도에서 출혈이전과 같은 삶의 질을 영위할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 그 원인은 재출혈, 뇌혈관연축, 수두증 등의 여러 가지 합병증입니다.
8. 합병증
지주막하출혈의 합병증으로 크게 재출혈, 뇌혈관연축, 수두증의 3가지를 들 수 있습니다.
재출혈
뇌동맥뉴에 의한 재출혈의 빈도는 첫날 4%, 둘째날부터 13일째까지 날마다 1.5%씩 증가하여, 14일째 15-20%정도이고, 6개월내에 50%이며, 6개월이후로는 매년 3%씩이고 사망률은 매년 2%씩입니다. 재출혈의 위험은 출혈후 첫 6시간이 가장 높고, 재출혈에 의한 사망의 50%가 1개월내에 일어나는 것으로 보고됩니다.
원인을 찾을 수 없거나 뇌동정맥기형에 의한 경우, 파열된 뇌동맥뉴와 같이 발견된 파열되지 않은 뇌동맥뉴의 출혈의 위험성은 매년 1%입니다.
뇌혈관연축
뇌혈관연축이란 지주막하출혈 이후 지주막하 공간에 있는 혈관들이 수축을 일으켜 허혈성 신경학적 장애를 일으키는 것을 말합니다.
단순히 뇌혈관조영술에 혈관이 좁아져있는 것이 관찰될 경우를 방사선학적 연축(radiological vasospasm), 국소마비, 언어장애 등을 동반하거나, 또는 동반하지 않는 의식저하, 착란 등의 지연성 허혈성 신경학적 장애를 임상적 연축(clinical vasospasm), 위의 두가지가 모두 관찰될 때를 뇌혈관연축(symptomatic vasospasm)이라고 합니다.
방사선학적 연축의 경우 출혈후 7일째 약 30-70%정도가 관찰되는데 반해, 뇌혈관 연축의 경우는 20-30%정도가 관찰됩니다.
이런 뇌혈관연축은 직접적인 뇌동맥뉴 파열에 의하거나, 재출혈에 의한 경우보다 장애가 남거나, 사망하는 경우의 원인중 더 심각한 것으로, 뇌혈관연축에 의해 심각한 신경학적 장애가 남는 경우가 7%, 사망하는 경우가 7%정도로 알려져 있습니다.
뇌혈관연축의 시간경과를 보면 대개 지주막하출혈후 3일이후에 시작하여 6-8일째 가장 많이 관찰되며, 약 14-17일까지 발생하는 것으로 되어있으며, 임상적 연축의 경우는 출혈후 12일까지도 지속됩니다.
그 원인이나 병태생리는 지주막밑에 있는 출혈에서 나온 혈관수축성 물질이 혈관을 직접 수축시키거나, 뇌척수액에 섞여들어가 출혈부위이외의 혈관을 수축시키는데 이런 수축이 장기화될 때, 혈관벽 자체에 변성이 생겨 연축이 일어나는 것으로 보고되고 있으나, 그 정확한 기전은 아직 잘 모릅니다.
수두증
지주막하출혈후 지주막하 공간이나 뇌실내에 차있는 응고된 피가 뇌척수액의 흐름을 막거나, 뇌척수액의 흡수를 막아 뇌척수액의 정상적인 순환이 일어나지 않아 발생하는 것으로 지주막하출혈환자의 약 15%에서 합병하며 이중 임상적인 증상을 나타내는 경우가 40%로 결국 6%의 지주막하출혈 환자에서 임상적인 증상을 나타내는 수두증이 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
급성 수두증과 관련있는 인자로는 1) 고령 2) CT상 뇌실내출혈이 있거나, 미만성 지주막하출혈이 있는 경우 3) 고혈압 4) 후순환계 동맥뉴의 파열 등이 있습니다.
기타
저나트륨증, 저혈압/ 심부정맥혈전증, 폐색전증/ 전간
9. 치료
지주막하출혈 환자에서의 초기 치료는 합병증의 예방 및 치료가 제일 중요하다 하겠습니다.
즉, 재출혈, 뇌혈관연축 등을 예방하기위해 혈압과, 혈관내 혈액양을 적정양으로 유지하고,칼슘길항제와 같은 약물치료를 병행하고, 체내의 전해질의 균형을 맞추며, 심부정맥혈전증 및 폐색전증의 발생유무를 확인하고, 전간을 예방하게 됩니다.
이러한 초기의 치료를 통해 환자의 상태를 보며 뇌혈관조영술 등의 지주막하출혈의 원인을 밝히기 위한 검사를 하게 됩니다. 대표적인 뇌동맥뉴 파열의 치료를 살펴보면 결국 파열된 동맥뉴를 막기위한 치료인데
1) 동맥뉴 직접결찰술(clipping) 2) 동맥뉴 포장술(wrapping) 3) 동맥뉴 근위-원위부 결찰술(trapping) 4) 동맥뉴 근위부 결찰술(proximal ligation) 등의 개두술을 통한 방법과,
1) 분리형 풍선을 이용한 근위-원위부 결찰술(trapping) 2) GDC 코일에 의한 동맥뉴색전술(GDC coil embolization) 3) 분리형 풍선을 이용한 동맥뉴색전술 등의 최소침습적인 방법(minimally invasive technique) 등이 있으며, 이중 어느 방법을 선택할 지는 환자의 상태, 동맥뉴의 크기와 위치, 합병증의 유무 등의 환자 개개의 경우에 따라 담당의사가 결정하게 됩니다.
합병증중의 하나인 뇌혈관연축의 치료로는 비침습적인 방법으로 1) 혈압을 높이고, 혈액양을 늘리며, 혈액을 묽게 만드는 3H 치료, 2) 혈관평활근이완제 : 칼슘길항제, endothelin 수용체 길항제, ICAM-1 항체, 3) 허혈상태를 개선하는 약물치료: plasma, albumin, dextran, mannitol, 4) 허혈에 의한 뇌의 손상으로부터 보호해주는 약물치료: 칼슘길항제, NMDA 수용체 길항제, aminosteroid 등이 있고,
침습적인 방법으로 1)뇌동맥뉴 결찰수술시 응고된 혈액제거 및 뇌척수액 배액술 2) 풍선이 달린 도자를 이용한 혈관성형술, 3) 풍선도자를 이용한 혈관확장제(papaverin) 주입술, 4) 경부 교감신경절제술, 5) 두개강내외 연축부위 우회술 등이 있으며, 뇌혈관연축의 정도, 부위 등에 따라 담당의사가 치료방법을 결정하게 됩니다.
합병증인 수두증의 치료는 급성 수두증이 만성으로 진행한 경우에는 션트술을 시행하게 됩니다. 션트수술중 보편적인 수술로 뇌실-복강간 단락술이 있겠습니다.
10. 예방법
대부분의 뇌혈관질환의 위험인자로 생각되는 부분중 예방가능한 부분, 예를 들어 고혈압, 당뇨, 고지혈증, 흡연 등을 평소 관심을 가지고 조절을 해야 하겠습니다. 이에 더하여, 약 50%정도에서 앞에서 설명한 경고성 두통이 오는 경우가 많은데 45세 이상의 나이에서는 이를 무시하지 말고 의사를 찾는 것이 좋습니다.
그리고, 단순 두통이나, 동안신경 마비에 의한 안검하수, 복시 등의 원인을 찾는 경우에서 아직 파열되지 않은 경우를 찾아낼 수 있는 경우가 있으며, 이경우는 파열되기전에 적절한 치료를 함으로써 파열된 후에 생길 수 있는 치명적일 수도 있는 결과를 피할 수 있겠습니다.
비침습적인 방법인 자기공명혈관조영술 등을 통해 위내시경 및 자궁암 검사 등과 같이 건강한 상태에서 정기적으로 검사하여 뇌동맥뉴를 파열전에 조기에 발견하자는 이야기도 있습니다.
11. 이럴땐 의사에게
- 갑작스러운 심한 두통이 발생한 후 하루내에 사그러지는 경우 경고성 두통일 수 있으므로 반드시 의사의 검진을 받아야 합니다.
- 파열되지 않은 뇌동맥뉴는 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있으므로 이런 경우에는 의사의 검진을 받아야 합니다.
- 뇌동맥뉴의 크기가 클 경우 주위 뇌조직을 압박하여 증상을 나타내는 경우
- 편마비
- 뇌신경마비: 안검하수(한쪽 눈꺼풀이 쳐짐), 복시(물체가 둘로 보임), 시력저하, 안면부 동통, 양측성 시야장애 등
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뇌지주막하출혈
