1. 개요

태생기에 대동맥궁(좌심실에서 출발한 상행 대동맥은 두부와 상지로 가는 세분지를 내고 하행 대동맥으로 이행하게 되는데 이 이행 부위를 일컬음) 6쌍이 동맥간으로부터 연속적으로 생겨나 일부는 퇴화하나, 이들 동맥궁의 특수한 분절들이 지속적으로 융합(fusion)하거나, 발육 부전으로 인한 퇴행(resorption)으로 정상적인 좌대 동맥궁, 좌하행대동맥을 형성합니다. 이때 이들 분절들이 퇴행되지 못하면 혈관 고리를 형성하여 식도와 기도를 둘러싸고 압박하게 되는 질환을 유발하게 되는 것입니다.

2. 동의어

Vascular Ring, 폐동맥 sling( Pulmonary artery sling)

3. 정의

대동맥과 대혈관이 기형적으로 발생하여 식도와 기도를 둘러싸고 압박하는 질환을 혈관륜이라 합니다

4. 증상

혈관 고리의 임상적 증상은 기도와 식도의 압박 정도에 따라 나타나게 됩니다. 또 혈관 고리가 존재해도 증상이 없는 환자가 있고, 증상이 미약한 소아에서는 성장하면서 증상의 호전이나 악화를 보이기도 합니다. 증상에는 크게 호흡기 계통 장애와 소화기계 장애로 나눌 수 있는데, 호흡기 계통 장애로는 잦은 상기도 감염과 폐렴을 유발하며 심한 경우 영아시기에 심한 호흡 곤란을 일으키기도 합니다. 또 소화기 계통의 장애로는 유아에서 수유 곤란과 수유 시간 지연, 발육 부전을 일으키고, 아동에게서는 유동식은 잘 먹는 것처럼 보이나 좀더 고형인 음식을 삼킬때는 압박된 식도를 통과하지 못하여, 갑자기 무호흡과 청색증에 빠지게 됩니다. 대부분 혈관 고리를 가진 환아에서는 연하 곤란으로 성장이 지연되는 것을 볼 수있고 간혹 심각한 저산소증과 경련성 발작을 일으키기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

혈관 고리의 기형에는 크게 4가지로 중복 대동맥궁, 좌측 대동맥궁을 가진 기형, 우측 대동맥궁을 가진 기형, 폐동맥 슬링(Sling)으로 나눌 수 있습니다. 이 분류의 기준은 혈관고리가 기도나 식도를 원 형태로 완전히 둘러싼 것과 부분적으로 둘러싸인 것, 그리고 동맥이 식도후부를 지나기도 하고 식도와 기도 사이를 또는 기도 전방으로 진행되어 기도와 식도의 압박 정도에 따라서 증상이 다르게 나타날 수 있습니다.

6. 진단

기형으로 인한 증상은 생후 6 개월 경부터 나타나기 시작하는데 수유 시 아기가 자주 보채거나, 청색증이 나타나고 수유 곤란이나 연하 곤란 등으로 아기의 성장 지연 등 증상이 나타나면 병원에 방문하여 진단을 받는 것이 중요합니다. 진단에는 간단한 흉부 X-ray 촬영에서부터 식도 조영술, 기관지 내시경, 심혈관 조영술, 심초음파 검사, MRI 등 정밀한 검사로 정확한 진단을 내릴 수 있습니다.

7. 경과,예후

증상이 있으면 그 자체가 수술의 적응증이 됩니다. 증상이 매우 경미한 경우는 나이가 들면서 증상이 호전될 수 있기 때문에 수술을 연기하고 경과를 관찰할 수도 있으나, 수술의 위험도가 그리 크지 않기 때문에 일단 진단되면 전문의와 상의하여 수술을 신중히 고려해야 합니다. 한편 혈관륜과 동반된 기관이나 기관지 협착이 구조적인 병변으로 나타나는 경우는 단순한 혈관륜 제거만으로는 치료가 부족하고 기관이나 기관지의 병변도 같이 수술을 해야 하는 경우가 있는데, 대개의 경우 어린 연령에서 발생하므로 이러한 경우는 치료가 복잡하고 수술을 포함한 장기간에 걸친 치료가 필요하기도 합니다.

8. 합병증

9. 치료

수술은 증상이 심각하여 호흡 곤란이나 연하 곤란 등이 나타나면 진단과 동시에 수술해야 합니다. 수술 전 치료에는 단순한 감기, 폐렴, 무기폐 등 호흡기계 문제가 발생하였으면 즉각적인 치료를 해야 하고, 흉곽 경타법(두드려줌) 등으로 가래나 분비물을 최소화해야 합니다. 수술 방법은 왼쪽 또는 오른쪽 흉곽 절개술을 통해 접근하여 혈관 고리를 분리시켜 협착을 제거하고 대동맥 순환을 보존하는 것입니다. 또한 기관이나 기관지의 구조적 병변을 동반한 협착증의 경우에는 이에 대한 치료도 병행해야 합니다.

10. 예방법

특별히 알려진 예방법은 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

수유 시 아기가 자주 보채거나, 청색증이 나타나고 수유 곤란이나 연하 곤란 등으로 아기의 성장 지연 등 증상이 나타나면 이 병을 의심하고 병원을 방문하여 진단을 받는 것이 중요하겠습니다.

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