1. 개요

2. 동의어

Hemifacial Microsomia

3. 정의

선천성 기형의 일종으로서, 턱관절을 중심으로 한 아래턱뼈와 위턱뼈, 광대뼈 일부가 정상적으로 발육하지 못하여 한쪽 얼굴이 작고, 턱 끝이 작은 쪽으로 돌아가는 등 얼굴이 삐뚤어지는 질환입니다. 기형이 주로 얼굴 한쪽에만 나타나기 때문에 반안면왜소증이라 부르지만 이런 환자의 10 ~ 15%가량이 양쪽 얼굴 양쪽에 모두 기형이 있을 수 있습니다.

4. 증상

얼굴 비대칭의 원인은 대부분 한쪽 골격의 성장부족 및 비대칭 때문이며, 귀의 기형, 입의 기형도 같이 있을 수 있습니다. 출생시에는 얼굴 기형의 정도가 경하지만 성장함에 따라 정상측이 비정상측보다 빨리 성장하므로 비대칭이 점점 뚜렷해지며, 비대칭의 정도는 사람에 따라 차이가 있을 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

반안면왜소증은 대부분 선천성으로 발생하지만 유전하는 것이 아니고 항상 자연적인 돌연변이로 발생하며, 4,000 ~ 5,000 명 중의 1명꼴로 발병한다고 알려져 있습니다. 후천적으로 턱관절의 외상이나 감염이 있었을 경우에도 유사한 형태의 기형이 생길 수 있습니다.

6. 진단

7. 경과,예후

개인의 차이는 있습니다만 대부분 성장하면서 기형의 정도가 심해집니다. 기형의 정도에 따라서 적절한 시기에 적당한 수술을 실시할 수 있습니다.

8. 합병증

9. 치료

수술로서 교정할 수 있습니다. 기형의 정도, 환자의 연령, 골격결손의 유무 등에 따라 치료시기와 치료방법에 차이가 있으며, 한번에 모든 기형의 교정은 불가능하지만 단계적인 교정을 함으로써 기형의 정도가 많이 호전될 수 있습니다.

• 6세 이전 입술의 기형이나 귀 앞의 기형돌기 등은 생후 수개월 이내에 수술해 줄 수 있습니다. 턱뼈 성장이 심하게 늦어 양쪽 얼굴의 차이가 아주 심한 경우 아래턱뼈의 골 신연술 (Distraction osteogenesis)을 실시할 수 있습니다. 수술 자체는 비교적 간단하나 수술 후 약 2개월 간 뼈를 늘리기 위해 장치한 기구를 얼굴에 붙이고 있어야 하는 점과 흉터가 남는 단점이 있습니다. 골 신연술 후에도 비정상적인 발육이 정상적으로 되지는 않으므로 성장하면서 비대칭이 다시 생길 수 있습니다.
• 6세에서 14세 사이 얼굴의 비대칭이 점점 심해질 경우 만 8~11세를 전후하여 골 신연술을 실시하기도 합니다. 이 시기에 치아의 발육과 치조골의 바른 성장을 위해 치과 교정 치료가 필요할 수도 있습니다. 귀의 기형이 있을 경우 이 시기에 수술을 실시합니다.
• 14세 이후 안면 골격 변형에 대한 최종적 수술은 뼈의 성장이 끝나는 만 16~18세 이후에 실시합니다. 얼굴의 비대칭, 부정교합 등에 대한 종합적인 수술이 필요하므로 치과 교정 치료와 병행하여 안면 골격 성형수술을 실시하게 됩니다. 비대칭의 정도가 경미할 경우 뼈의가 부족한 부분에 자가 골 이식을 실시하고, 턱끝 성형술만을 실시할 수 있습니다. 비대칭이 심한 경우 상악과 하악을 동시에 잘라서 바로 펴고 다시 고정해 주는 양악 동시절골술을 실시해야 하며, 이럴 경우 필요에 따라 수주 동안 아래위 치아를 서로 묶어 놓기도 합니다.

10. 예방법

선천적으로 생기기 때문에 특별한 예방법은 없습니다. 하지만 유전되는 병이 아니므로 자녀에게 유전될까 걱정할 필요는 없습니다. 위에서 설명했듯이 후천적으로 생기는 턱관절 외상이나 감염이 생겼을 경우 적절한 치료를 실시해야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

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