1. 개요

상행대동맥과 폐동맥 사이에 개방창(통로,구멍)이 형성되어 있는 질환입니다. 주로 심부전 증상 및 폐동맥 고혈압 증상을 나타내며, 조기에 수술적 치료를 요합니다.

2. 동의어

대동맥폐동맥창, 대동맥폐동맥중격 결손, 대동맥폐동맥루, arotopulmonary window,aortopulmonary setal defect, aortic septal defect, aortopulmonary fistula

3. 정의

대동맥폐동맥창이란 대동맥과 폐동맥이 분리된 심장에서 상행대동맥과 폐동맥 사이에 원형 또는 타원형의 개방창이 형성되어 있는 선천성 심장병의 일종입니다

4. 증상

대부분이 어린 영아기에 심부전의 증상을 보입니다. 즉 감기에 자주 걸리고, 잘 먹지 못하면서 토하거나, 성장 장애 등을 보일 수 있습니다

5. 원인,병태 생리

태아에서 심장 발생시 대동맥과 폐동맥으로 나누어 발달되는 과정에서 대동맥과 폐동맥 사이의 중격 형성이 부족하여 발생합니다. 전형적인 대동맥폐동맥창은 해부학적으로 대동맥판의 직상부에 위치하며, 그 크기는 몇 mm에서 몇 cm까지 여러 가지 형태로 나타납니다. 결손의 크기가 증상의 심한 정도를 좌우합니다.

6. 진단

병변의 정확한 진단을 위해서 심초음파 검사, 심도자법 및 역행성 대동맥 조형술 등의 정밀 검사가 필요합니다.

7. 경과,예후

대부분의 경우에 있어서 조기에 교정 수술을 받지 못한 경우에는 영아기에 사망하는 것으로 보고되고 있습니다. 특히 다른 심장 질환과 동반되는 경우 증상이 심해 생후 몇 시간 이내에 사망하는 경우도 있습니다. 드물게 소아 연령에서 발견되는 경우에도 대부분이 심한 폐쇄성 폐혈관 질환을 동반하게 됩니다.

8. 합병증

조기에 교정 수술을 받지 못하는 경우, 반복되는 심부전 증상, 성장 지연, 반복적인 폐감염, 비가역성 폐쇄성 폐혈관 질환 등이 합병되어 조기에 사망하게 됩니다.

9. 치료

대부분 진단 즉시 수술적 교정을 필요로 합니다. 수술을 하지 않는 경우 조기에 혈역학적 변화를 일으키며, 심한 경우에는 조기에 사망하기 때문에 진단 즉시 수술적 치료를 요합니다

10. 예방법

확실히 알려진 것은 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

태어나서 심부전 증상이 나타나거나 청색증이 발견되면 즉시 병원에 오십시오.

12. 제목없음

수술시 위험도 및 예후는 병변의 크기, 환자의 전신 상태, 폐혈관 질환 여부 등에 의해 결정됩니다. 조기에 적절한 치료를 받는 경우 정상적인 성장을 기대할 수 있습니다. 폐혈관 질환 발생 여부는 장기적인 예후 결정에 중요한 요인으로 작용합니다.

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