1. 개요

본인의 의사와는 상관 없이 얼굴 한쪽이 실룩거리며 이상한 표정을 짓게 되거나, 얼굴을 보기 흉하게 찡그리게 되는 것이 반측안면경련 입니다.
이 질환은 기능적인 이상을 심하게 초래하지는 않지만, 자신도 모르게 짓게되는 이상한 얼굴표정이나 보기 흉한 외모 때문에, 심리적인 문제를 많이 야기하고 대인관계 및 사회활동에 심한 지장을 주게 됩니다. 일부 환자들은 이 질환이 심리적, 정신적인 문제로 인하여 생긴다고 알고 있지만, 사실은 안면신경의 이상에 의한 이상운동질환의 하나입니다.

2. 증상

눈 아래가 떨리고 눈이 저절로 강하게 감기게 되는 것이 반측안면경련의 초기 증상입니다. 주로 아래 눈꺼풀에서 시작되어 위 눈꺼풀로 퍼지며, 증상이 진행되어 한쪽 안면신경의 지배를 받는 모든 얼굴근육이 수축하게 되면 눈이 감기고, 입술이 한쪽으로 당겨져 입 모양이 일그러집니다.
드물긴 하지만 증상이 생긴 같은 쪽 귀에서 딸가닥거리는 소리나 나기도 하고 청각이 약해졌다고도 호소하는 환자도 있습니다. 또한 그 이유는 정확하지 않지만 왼쪽 얼굴에 보다 자주 나타납니다.
반측안면경련은 천천히, 자신도 모르는 사이에 발생합니다. 처음에는 한쪽 눈 주위 근육에서만 간헐적으로 수축이 일어나 눈 깜박임이 잦아지고 눈이 저절로 감기다가 증상이 심해지면서 눈, 볼, 입, 턱, 목 주위 등 같은 쪽의 다른 얼굴근육에 까지 증상이 퍼지게 되며 경련이 일어나는 횟수도 잦아지고 지속시간도 길어집니다. 방치하면 상태가 굳어져 얼굴모양이 흉하게 변할 수 있습니다.
반측안면경련의 증상들은 환자의 상태에 따라서 자주 변하는 특징을 가지고 있습니다. 즉 스트레스에 의해 증상이 심해지기도 하고, 자세에 따라 변하기도 하는데 누워있으면 상태가 호전되나, 근육의 수축은 수면 중에도 계속됩니다.
일반적으로 경련이 나타나는 횟수의 변화는 안검경련(blepharospasm)에 비해 심하지 않으며 기능적 시력장애도 심하지 않은 편이나 얼굴표정을 통한 의사전달에 상당히 어려움이 있습니다.
다른 이상운동장애증상과 달리 반측안면경련은 간헐적으로 증상이 나타나므로 정확한 진단이 지연되기 쉽고, 또 이로 인해 적절한 치료를 받기가 무척 어렵습니다.

3. 원인,병태 생리

반측안면경련은 대부분 약 40-50대 이후에 나타나며 성별에 따른 발병확률은 남자와 여자가 비슷합니다. 현재 우리 나라의 정확한 환자 수는 알기 어려우나 외국의 조사에 의하면 인구 백만명당 400명 정도에서 증상이 나타날 확률이 있는 것으로 추산됩니다.
반측안면경련의 원인은 아직 확실히 밝혀지지는 않았지만 정상궤도를 벗어나서 흐르는 동맥에 의해 안면신경이 압박을 받거나 안면신경에 너무 가깝게 자리잡은 혈관 조직들의 자극에 의해 발생한다고 알려져 있습니다.
아주 드물게는 유전적 요인이나 소뇌교 종양에 의한 안면신경 압박에 기인하기도 하고, 안면신경이 나오는 뇌간의 구조적 손상이 반측안면경련을 유발하기도 합니다.

4. 진단

반측안면경련은 그 증상이 비교적 특징적이어서 신경과 전문의가 그 증상을 관찰할 경우 바로 진단을 내릴 수 있습니다. 하지만 그 증상의 출현이 매우 간헐적일 경우, 진료 시에 증상이 나타나지 않으면 전적으로 환자의 기술(記述)에 의존하여야 합니다.
반측안면경련과 혼동될 수 있는 질환에는 안검경련이 있는데, 증상이 양측성으로 나타날 경우 안검경련으로 진단할 수 있습니다. 드물게 반측안면경련도 양측성으로 나타날 수 있는데, 이런 경우도 양측이 동시에 수축하지 않고 번갈아 수축합니다.
반측안면경련이 드물게 뇌혈관기형, 뇌종양, 뇌간의 손상 등의 기질적인 원인에 의하여 발생하기 때문에, 반측안면경련으로 진단을 받으면 이러한 원인 질환들을 찾기 위하여 MRI 검사를 시행합니다. 그 이외에 안면신경의 이상을 전기생리학적으로 확인하기 위하여 신경전도검사 등을 시행할 수도 있습니다.

5. 치료

항경련성약물들이 신경의 자극을 완화할 목적으로 사용됩니다. 하지만 약물로 인한 증상의 호전이 적고 전혀 반응이 없는 사람도 50%에 가깝습니다. 또 다른 방법으로 페놀이나 알코올을 안면신경에 주사해서 신경을 차단하기도 하나 안면신경이 지나는 통로에 손상을 주고 게다가 안면이 심각하게 마비될 수 있으므로 사용하면 안됩니다.

수술
최근까지도 수술이 가장 선호되는 치료법이었습니다. 미세혈관의 압박을 감소시키는 수술(microvascular decompression)이 증상을 없애는데 효과는 좋으나 영구적인 안면마비, 청각장애 등 수술에 따른 부작용의 위험이 있습니다. 또한 일부 환자에서는 수년 후에 증상이 재발할 수 있습니다.
경련을 일으키는 눈꺼풀근육을 떼어내는 방법도 있으나 문제를 일으킨 다른 근육에는 효과가 없고 원인제거는 되지 않기 때문에 좋지 않습니다. 또한 안면경련의 경우처럼 근절개술이나 안면신경절단술도 시행되나 눈물을 과다하게 흘리게 되거나 눈꺼풀이 뒤집어져 결막 노출, 각막염등의 합병증을 유발하기 쉽고 수술 후 2-4년 내에 재발됩니다.

보톡스(BOTOX ) 주사
보툴리늄독소(Botulinum TOXIN Type A) 주사 치료는 현재까지 알려진 반측안면경련 치료법 중 매우 효과가 우수하고 안전한 방법으로, 소량을 경련이 일어나는 얼굴 근육에 국소주사 하여 잘못된 신경신호의 전달을 차단해서 근육이 수축하지 못하게 함으로써 증상을 없애줍니다.
오랜 임상적인 경험을 통해 보톡스 주사는 아주 간단하고 안전하며 효과적이라는 것이 입증되어 현재 미국, 유럽을 비롯한 각 나라에서 반측안면경련의 치료에 가장 먼저 사용되고 있습니다. 실제 약 90%이상의 반측안면경련 환자에서 주사 후 증상이 호전됩니다.
부작용으로는 드물게 눈꺼풀이 처지는 안검하수, 물체가 이중으로 보이는 복시 현상, 안구 건조증이 나타날 수 있으나 경미하며 약 2주일이 지나면 자연적으로 없어집니다. 아주 미세한 혈관에 주사를 놓음으로 해서 주사부위가 붓거나 약간의 출혈이 있을 수 있습니다. 이러한 부작용은 숙련된 신경과 전문의가 주사할 경우 최소화 할 수 있습니다.
보톡스 치료는 주사를 맞은 약 4-5개월간 그 효과가 지속되므로 계속적인 효과를 유지하기 위해서는 일정 기간마다 다시 주사를 맞아야 합니다.